Hérédité des facteurs de risque de l’amblyopie fonctionnelle

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Introduction

La prise en charge d’une amblyopie fonctionnelle passe par quelques points essentiels qui vont servir de socle au traitement. Dans ce chapitre nous allons aborder quatre points :
• La définition de l’amblyopie ;
• Comprendre l’amblyopie ;
• Les bases du traitement ;
• Le problème des parents.

La mesure de l’acuité visuelle

Nous en avons vu les exigences dans l’exposé de M Cordonnier. Nous n’insisterons que sur quelques points :

Mesure l’acuité visuelle maximum ?

Avec l’expérience on constate que nombre d’enfants s’arrêtent avant d’avoir atteint leur acuité visuelle maximum. Ce phénomène disparaît avec l’âge mais il a l’inconvénient de faire sous-estimer la différence d’acuité visuelle entre les deux yeux, l’acuité visuelle du meilleur œil étant sous-estimé. Ce phénomène explique un certain nombre d’erreurs de prise en charge et de déception chez les parents.

Mesure en acuité visuelle logarithmique ?

C’est un fait bien acquis que l’acuité visuelle doit être mesurée par une échelle à progression logarithmique. Le non-emploi d’une telle échelle fait sous-estimer les progrès dans les basses acuités visuelles et surestimer les progressions dans les hautes acuités.

Mesure de l’acuité visuelle chez le jeune enfant

Deux obstacles peuvent empêcher une bonne appréciation de l’acuité visuelle :
De loin, l’enfant peut s’arrêter avant le maximum (voir supra).
De près, l’enfant ne tient la table de lecture à la distance souhaitée qui est, en général, de 33 cm. Une courte étude montre que la plupart des enfants tiennent l’échelle à 18 cm voir à 12 cm. Ce fait entraîne un grossissement géométrique qui diminue la valeur angulaire sous-tendue. Pour 18 cm, le grossissement est de 2 (1,8), ce qui fait que R2 n’est pas R2 mais R4. C’est ce fait qui explique la soi-disant récupération plus rapide en vision de près par rapport à la vision de loin. Il ne s’agit que de conditions d’examen non rigoureuses.

Définitions

La définition de l’amblyopie n’est pas simple car il y a toujours deux façons de la définir :

L’amblyopie relative

C’est la différence interoculaire. Elle existe quand il y a une différence supérieure à une ligne d’acuité visuelle en échelle logarithmique :
• Amblyopie légère > 1 ligne en acuité visuelle logarithmique,
• Amblyopie moyenne > 3 lignes en acuité visuelle logarithmique,
• Amblyopie profonde > 10 lignes en acuité visuelle logarithmique.

L’amblyopie absolue

C’est l’acuité visuelle du meilleur œil. On définit deux niveaux :
• Amblyopie moyenne < -0,3 en acuité visuelle logarithmique,
• Amblyopie profonde < -1 en acuité visuelle logarithmique.

L’amblyopie mixte

Elle correspond à un mélange des deux.
Chez le jeune enfant, l’acuité visuelle est difficile à chiffrer. Il n’est pas rare de sous-estimer une amblyopie du fait d’une mauvaise évaluation de l’acuité visuelle du bon œil.

Notions fondamentales

Nous reviendrons sur trois notions :
• La plasticité cérébrale ;
• La synchronisation ;
• La commutativité.

La plasticité cérébrale

Elle est maximum de 6 mois à 2 ans. Elle décroît lentement jusqu’à 10 à 11 ans, moment où l’on pense que les réseaux neuronaux sont stabilisés. En principe, tant que la plasticité cérébrale perdure, les risques de récidive de l’amblyopie existent, c’est-à-dire jusqu’à 11 à 12 ans. Nous avons plusieurs de nos jeunes patients pris en charge dans les deux premières années de vie qui ont récidivé à un arrêt du traitement vers 10 ans. Ce fait bien ordinaire est à la base des règles de la prise en charge des amblyopes fonctionnelles que nous suivons :

Cinq ans de traitement

C’est le traitement de base de chaque enfant. Plus l’amblyopie a été difficile à traiter, plus la récupération a été difficile, plus le traitement est tardif, plus le traitement est prolongé.
Si nécessaire jusqu’à l’âge de 10 à 12 ans
Nous venons de voir les raisons de cette persévérance. Il faut savoir maintenir une pression thérapeutique sur l’œil dominant. Pour cela, la pénalisation de loin est un outil remarquable, bien supérieur au filtre Ryser. Nous en verrons les raisons.
Attention au traitement trop court !

La synchronisation

La synchronisation (du grec σψν « ensemble » et χρονοσ « temps ») est l’action de coordonner plusieurs opérations entre elles en fonction du temps. C’est une condition essentielle dans le développement harmonieux des réseaux neuronaux.

Une vision darwinienne du développement neuronal

Pour mieux comprendre ce passage, nous recommandons la lecture des deux ouvrages de GM Edelman (1 & 2). La vision darwinienne du développement neuronal qui y est développé, semble particulièrement adaptée aux problèmes de l’amblyopie fonctionnelle. Celle-ci est basée sur cinq éléments :

• Des réseaux neuronaux immatures
  Ce fait est une réalité parfaitement adaptée aux neurones de la voie visuelle et du cortex visuel (figure n°1).
  
• Développement rapide
  Là encore, ce fait est avéré.
  
• Nombreuses possibilités
  L’analyse des solutions mises en place par le cortex visuel confirme ce point (figure n° 2).
  
• Sélection par l’expérience
  Cette loi (loi de Hebb (3)) est générale en physiologie neuronale et l’on sait, en pathologie, les conséquences parfois irréversible d’une mauvaise expérience.
  
• Qualité de l’expérience
  La qualité de cette expérience est un élément clé (figure n° 3). Le thérapeute devra s’acharner à ce que cette expérience soit de la meilleure qualité possible. Ce simple fait explique que la correction optique totale est la pierre angulaire de toute prise en charge de l’amblyopie.

À partir de cet ensemble d’élément on peut tirer des conclusions pratiques importantes :

• Il faut une information visuelle
  La restauration des milieux est le préalable à toute prise en charge dans les amblyopies organiques (cataracte, pathologie cornéenne unilatérale ou bilatérale, etc.).
  
• Il faut une information visuelle de qualité
  Dans toutes les amétropies ou les anisométropies, la correction optique totale est le seul moyen d’égaliser les qualités perceptives des deux yeux et donc le signal neuronal arrivant au cortex visuel.
  
• Il faut qu’elle soit équivalente aux deux yeux
  Là aussi, ce point est essentiel. Deux images (anisométropie, etc.) de qualité ou de taille différente entraînent un conflit au niveau du cortex visuel du fait d’un retard de synchronisation.

La déviation strabique et ses conséquences

Par ses conséquences, la déviation strabique va entraîner un conflit de forte intensité au niveau au niveau du cortex visuel :

L’œil fixateur

A priori, l’image qu’il envoie est l’image de référence.

L’œil non fixateur dévié

L’image de l’œil dévié est modifiée pour deux raisons :
• La zone non fovéolaire
• La zone non fovéolaire correspondante à la fovéola de l’œil fixateur, du fait même de la structure rétino-corticale, envoie un message de qualité inférieur à celle de l’œil fixateur.
• La correction inadaptée du défaut optique
La déviation entraîne, de facto, une inadaptation du système optique de l’œil entraînant une dégradation de l’image transmise.

Conséquences

Elles sont doubles :

• Altération de la qualité de l’image de l’œil dévié
  
• Diplopie
  Elle est immédiate et liée à la déviation.

L’adaptation du système va être profonde. Elle va être différente en situation monoculaire ou binoculaire :

• En binoculaire
  La diplopie est intolérable pour les mécanismes neuronaux. Ceux-ci mettent une stratégie d’oubli de l’information visuelle de l’œil dévié (neutralisation), qui est fort élaborée (voir article d’Heimo Steffen). Rappelons que tout sujet qui présente une déviation et qui ne voit pas double, neutralise la fovéola de l’œil dévié. Il n’est pas nécessaire d’examiner le patient avec des tests plus ou moins sophistiqués. Il suffit de lui poser la question : voyez-vous double dans la vie courante ? Si la réponse est non, c’est que le sujet neutralise les informations visuelles de la fovéola de l’œil dévié.
  
• En monoculaire
  Deux options sont possibles :
  
  • Le sujet retrouve une fonction monoculaire normale.
    Les troubles notées en binoculaire disparaissent et la primauté de la fovéola de l’œil dévié est retrouvée. Ce mécanisme est extraordinaire. À l’instant t (binoculaire) la fovéola de l’œil dévié n’est rien ; à l’instant t+1 (monoculaire), elle est tout. Ce phénomène doit être bien compris. C’est le phénomène de commutation sur laquelle la prise en charge de l’amblyopie se base.
    
  • La déstructuration de l’image de l’œil dévié persiste.
    Elle persiste en monoculaire. Elle est alors permanente. A la déviation strabique, se surajoute une pathologie spécifique du cortex visuel : l’amblyopie.
    Physiopathologie de l’Amblyopie Fonctionnelle

Les conséquences d’une asymétrie de stimulation des réseaux neuronaux pendant la période critique sont illustrées sur la figure n° 4.

La commutation

Terme largement utilisé par MA Quéré, nous devons à Charles Rémy sa réintroduction. Elle est par-fai-tement illustrée dans le strabisme et nous en avons déjà parlé. La compréhension de ce mécanisme est essentielle.
Dans tous les cas où il y a une compé-ti-tion entre l’information visuelle des deux yeux et qu’il n’y a pas de diplopie (strabisme, anisométropie forte, etc.), un phénomène de commutation se met en place en binoculaire. L’information fovéolaire de l’œil dévié, spontanément ou par un artifice (quel qu’il soit), est oubliée. S’il n’y a pas de diplopie, la situation est binaire : la fovéola de l’œil observé est soit « on » soit « off ». Il n’y a pas d’autres possibilités. Cela a une importance thérapeutique capitale. Dans la réalité, le thérapeute n’a à sa disposition qu’une seule solution pour gérer la stimulation de la fovéola de chaque œil : la gestion du temps. Cette gestion peut par des artifices passer par une gestion de l’espace (secteurs et pénalisations), mais, fondamentalement, c’est toujours le temps qui est géré. Ce point est essentiel à comprendre. Nous y reviendrons.

Conséquences de la plasticité cérébrale

La période de plasticité cérébrale est limitée dans le temps, et elle est de moins en moins importante. Les conséquences de cette plasticité sont les suivantes :
Il faut arriver le plus tôt possible, d’où l’importance du dépistage ;
• Elle est suffisante jusqu’à 6 ans pour obtenir de très nombreux bons résultats ;
• Elle continue encore pendant plusieurs années ;
• Elle exige des traitements prolongés :
• Cinq ans minimum ?
• Jusqu’à 10 à 11 ans.
Trois facteurs allongent la durée de la prise en charge :

• Prise en charge tardive ;
  
• Profondeur de l’amblyopie ;
  
• Difficulté de traitement :
  
  • Lenteur de la récupération,
    
  • Traitement mal suivi,
    
  • Etc.

Conséquences de la synchronisation

Elles sont, essentiellement, au nombre de deux :

• Obtenir le meilleur signal visuel
  C’est-à-dire la correction la plus parfaite possible de tous les éléments anatomiques (cataracte, etc.).
  
• Corriger tous les vices de réfraction
  La correction optique totale après cycloplégie est la base de toute thérapeutique. Elle est l’élément qui va égaliser l’information visuelle en emmétropisant les deux yeux.

Conséquences de la commutation

On peut diviser les amblyopies en deux groupes :

Présence d’une commutation

Les bases

• Fonctionnement sur un mode binaire ;
• Soit l’œil dominé fixe et l’information visuelle de la fovéola de l’œil dominant n’est pas utilisée ;
• Soit l’œil dominant fixe et l’information visuelle de la fovéola de l’œil dominé n’est pas utilisée ;
• Il n’y a qu’une réalité thérapeutique, c’est la gestion du temps d’utilisation de chaque œil ;
• La suppression complète de l’information visuelle d’un œil fait disparaître le conflit d’où l’intérêt du port permanent (24 h/24) de l’occlusion.

L’occlusion

Elle est la méthode référence pour les raisons suivantes :
• Elle gère le temps,
• Elle diminue le conflit,
• Attention, ce concept n’a de sens que si aucun signal structuré n’atteint l’œil. Pour toutes ces raisons, on comprend mieux le concept d’occlusion noire d’A Jampolsky,
• Enfin l’aphorisme du professeur MA Quéré : « cinq minutes sans traitement, c’est huit jours en arrière », doit être dans la mémoire de tout thérapeute.

La gestion du temps d’utilisation de chaque œil

Les méthodes qui divisent le temps lui-même

Elles sont au nombre de deux :

• L’occlusion
  Le temps d’occlusion est l’élément discriminant.
  
• Les filtres
  En présence d’une commutativité de l’information fovéolaire, le niveau d’acuité visuelle résiduelle n’a que peu d’importance, la fovéola de l’œil dévié est toujours « off ». Du fait de la commutativité, ils ne sont qu’un succédané de l’occlusion. Ils montrent, a contrario, la résistance de l’œil « filtré » (si un changement d’œil fixateur est obtenu) a l’amblyopie à bascule.

Les méthodes qui divisent le temps par le biais de l’espace

• Pénalisations et atropinisation
  Le temps d’utilisation de chaque œil est fonction de sa spécialisation : loin (temps de loin) et près (temps de près). Cette alternance est capitale à obtenir.
  
• Les secteurs
  Le temps d’utilisation de chaque œil est fonction de sa spécialisation :
  
  • Droite (temps du regard vers la droite) et gauche (temps du regard vers la gauche),
    
  • Haut (temps du regard vers le haut) et bas (temps du regard vers le bas).

Dans la pathologie strabique et anisométropique (> 1,5 ∂), la commutativité unifie toutes les méthodes qui fonctionnent toutes sur le même mode : la division du temps.

Absence d’une commutation

C’est une situation clinique beaucoup moins fréquente. Ces conditions sont strictes :
• Amblyopie ;
• Absence de strabisme ;
• Ébauche de vision binoculaire.
En fait, elle se limite à l’amblyopie par anisométropie faible (≤ 1,5 ∂). Dans ce cas-là, la dégradation de la fonction visuelle du bon œil (Filtre ou pénalisation calibrés) en dessous du niveau d’acuité visuelle de l’œil amblyope a du sens.

Les conséquences de la diminution de l’amblyopie

« La neutralisation dans le strabisme survient plus facilement quand les images des deux yeux sont semblables. Dans cette étude, la relation entre la profondeur de la neutralisation strabique et la quantité de non-similitude a été quantifiée… Il a été trouvé que la neutralisation diminue avec la non-similitude des images (4). »
Ce fait n’est pas surprenant puisque Mme Pigassou l’avait déjà noté, il y a de nombreuses années.
C’est l’explication au fait que les adultes strabiques amblyopes profonds que l’on va opérer de strabisme ont un plus grand risque de diplopie que les autres, fait qu’il est facile de constater quand on a un peu d’expérience. Cependant, ce n’est en aucune façon une raison de ne pas leur proposer une solution chirurgicale que ces adultes apprécient tout particulièrement.

Les parents

Ils sont la pièce maîtresse du succès thérapeutique. Ils doivent être informés avec justesse et précision mais également avec l’espoir de l’efficacité d’une thérapeutique bien conduit. Tout thérapeute doit :

• Préciser la situation actuelle : « votre enfant est un borgne fonctionnel » ;
  
• Indiquer les chances de succès ;
  
• Déterminer les moyens du succès :
  
  • Correction Optique Totale,
    
  • Occlusion, Pénalisations ou Secteurs.

Passer du temps à expliquer

Ce dernier point est capital. Dans ma consultation, combien de fois n’ai-je pas entendu : « vous, au moins, vous expliquez ». L’explication est la première étape d’une thérapeutique bien conduite. On n’explique jamais assez (ce n’est pas une raison pour expliquer trop).
Les parents, et en particuliers la maman, (plus le temps passe, plus je suis fasciné des qualités d’observatrice et d’abnégation des mères-) sont la pièce centrale du projet thérapeutique. Les règles de la thérapeutique doivent être expliquées avec précision :

Fixer les conditions du succès

• Rigueur et permanence du traitement,
  
• « Cinq minutes sans traitement, c’est huit jours en arrière ».

Avertir des risques

• Amblyopie à bascule,
  
• Augmentation de la déviation strabique.

Ce dernier point est capital. Les parents doivent être prévenus avant la mise en route de la thérapeutique. C’est le seul moyen d’éviter le conflit. Ayant la chance d’être un consultant, je ne compte plus le nombre de fois où j’ai vu rentrer des parents dans un état des plus vindicatif du fait d’une mauvaise information. Cette mauvaise information, rompt le contrat de confiance entre le médecin et les parents, mais également diminue la confiance dans le corps médical dans son ensemble, ce qui rend la thérapeutique encore plus mal aisée. Ceci au détriment de l’enfant.

Indiquer la durée du traitement

Établir un véritable contrat avec les parents

C’est la pierre angulaire de la prise en charge. Les parents ressentent très vite les moindres flottements dans la ligne thérapeutique. Ils pardonnent tout, mais ils ne supportent pas un capitaine qui ne sait ni où il veut aller ni comment.
Soutien psychologique,
Ophtalmologiste,
Orthoptiste.
Tous les acteurs doivent tirer dans la même direction.
Il est capital de bien comprendre que les parents sont les véritables thérapeutes de l’enfant et que nous ne sommes que des conseils.

Conclusion

Le traitement de l’amblyopie aujourd’hui est basé sur trois éléments fondamentaux, des moyens et un objectif.
Trois éléments fondamentaux
• La plasticité cérébrale. Le dépistage et la durée du traitement en sont les conséquences.
• La synchronisation des signaux. La correction optique totale en est la conséquence.
• La commutativité. Le contrôle du temps, donc le rôle de l’occlusion, en est la conséquence.
Des moyens
• Les parents. Ils sont la pierre angulaire du traitement.
• L’importance de l’occlusion. Elle est la base du traitement.
• La gestion du temps. Elle est le levier de la thérapeutique.
Un objectif 
100 % de guérison. Cet objectif ambitieux est parfaitement accessible et les plus rigoureux d’entre nous s’en approchent.

Références

1. Edelman MG. Biologie de la conscience. Éditeur O. Jacob, 1 992, p. 368.
   
2. Edelman MG, Tononi G. Comment la matière devient conscience. Éditeur O. Jacob, 2 000, p. 316.
   
3. Hebb D. The Organization of Behavior, 1 949, p 62.
   
4. Kilwinger S, Spekreijse H, Simonsz HJ. Strabismic suppression depends on the amount of dissimilarity between left- and right-eye images. Vision Res. 2 002 ; 42, 16 : 2 005-11.