Quels sont les principes du traitement de l'amblyopie ?
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Introduction
Définissons de façon étymologique l’amblyopie comme une diminution de la vision : « une vue (οψις) faible (αμβλυσ) ». C’est une définition simplifiée, qui ne traduit pas la complexité de ce qu’est l’amblyopie, dont les étiologies sont multiples, les classifications variées et les définitions nombreuses.
Rappelons les distinctions que l’on peut faire entre amblyopie monoculaire (baisse relative de vision d’un œil par rapport à l’autre) et amblyopie binoculaire, dont les acceptions varient : soit absence de vision binoculaire, soit baisse de vision des deux yeux (qu’il faudrait plutôt appeler amblyopie monoculaire bilatérale, pouvant ou non s’accompagner d’amblyopie binoculaire). Dans un strabisme précoce, si l’amblyopie monoculaire est peu fréquente (10 à 50 % selon les études, mais plutôt la fourchette basse), l’amblyopie binoculaire est constante et profonde (absence de vision stéréoscopique).
L’amblyopie peut être fonctionnelle ou organique. En réalité, elle est fonctionnelle pure (strabisme, anisométropie par exemple) ou mixte, car il existe dans toute amblyopie organique une part fonctionnelle. Précisons encore que l’amblyopie correspond à des modifications neuronales visuelles, et donc qu’il faut définir comme un œil amblyope un œil qui a subi une altération de l’expérience visuelle au cours de la période sensible du développement visuel (jusqu’à 6 à 10 ans environ…). L’amblyopie est d’autant plus profonde que l’altération de l’expérience visuelle est précoce (ce n’est pas toujours vrai) mais surtout que la différence ou l’asymétrie entre les deux yeux est forte, et bien entendu que l’anomalie organique éventuelle est sévère et a fortiori corrigée de façon partielle, tardive ou laissant des séquelles.
L’amblyopie monoculaire peut être définie comme une différence d’acuité visuelle entre les deux yeux d’au moins deux lignes. Une amblyopie profonde peut être définie par une vision d’au plus 1/10 avec nos échelles décimales. Une amblyopie moyenne est alors comprise entre 1/10 et 4/10. L’amblyopie est légère si la vision est supérieure à 4/10.
Il existe d’autres degrés d’amblyopie et d’autres éléments de la fonction visuelle sont atteints en cas d’amblyopie : vision des contrastes, vision stéréoscopique, saccades et poursuite…
Cet article fait état de la question des amblyopies profondes et de leur prise en charge.
Les amblyopies profondes
Les causes de l’amblyopie profonde sont le plus souvent une sévère anomalie organique unilatérale pouvant entraîner une amblyopie monoculaire profonde ou une anomalie organique bilatérale pouvant entraîner une amblyopie monoculaire bilatérale.
Les amblyopies profondes fonctionnelles pures sont rares. Il peut s’agir d’un strabisme précoce avec œil dominant. L’anisométropie doit être très forte pour être responsable d’une amblyopie profonde. Dans le cadre du nystagmus congénital sans anomalie organique, l’amblyopie peut être monoculaire bilatérale ou monoculaire. Dans le nystagmus congénital manifeste latent, l’amblyopie de l’œil dominé est fréquente mais souvent n’est pas profonde ; la difficulté de son traitement résulte du fait que l’occlusion unilatérale majore le nystagmus. Dans le cadre du nystagmus congénital patent (sans strabisme associé), l’amblyopie monoculaire bilatérale peut être profonde, en l’absence de position de blocage. Enfin l’amblyopie peut être profonde, unilatérale ou bilatérale dans les tropies nystagmiques.
Les étiologies d’amblyopie organiques sont multiples. Chacune pose des problèmes différents. Il faudrait faire un catalogue de la pathologie ophtalmologique pour toutes les évoquer : glaucome congénital, dysgénésie du segment antérieur, uvéite, cataracte congénitale, malformation oculaire, toute pathologie rétinienne unie ou bilatérale, traumatismes…
Prise en charge des amblyopies profondes
Si les principes du traitement de l’amblyopie dans le cadre des amblyopies profondes sont communs à toute prise en charge d’amblyopie, certaines spécificités sont à souligner et nous en évoquerons quelques unes à partir d’exemples.
Réfraction sous cycloplégie et occlusion sont bien entendu les piliers du traitement.
L’anomalie organique est à traiter au mieux, la plus soigneusement et le plus précocement possible.
Le glaucome congénital peut poser le problème de séquelles cornéennes à type d’opacité franches ou de simples ruptures de Descemet-. En cas de glaucome unilatéral ou asymétrique, l’anisométropie engendrée peut aggraver la part fonctionnelle de l’amblyopie ; c’est pourquoi il ne faut pas se contenter de l’équilibre tensionnel obtenu par une ou plusieurs chirurgies, mais savoir faire de nombreuses réfractions sous atropine. Il serait dommage d’avoir sauvé un œil en guérissant le glaucome mais le perdre fonctionnellement par anisométropie.
Le pronostic des dysgénésies du segment antérieur dépend de leur sévérité et de leur symétrie. L’embryotoxon est banal et sans conséquence pour peu qu’un glaucome ne survienne pas. Une anomalie de Peters peut être sans conséquence visuelle si l’opacité de cornée est périphérique ; elle peut par ailleurs régresser partiellement dans les premiers mois de la vie. Cependant, le plus souvent on peut être amené à proposer une greffe de cornée, dont le pronostic anatomique est bon même chez l’enfant (faible risque de rejet, en particulier grâce à la ciclosporine locale). Le problème va être le pronostic fonctionnel en particulier en cas de greffe unilatérale, car la réhabilitation de l’œil greffé est longue, de l’ordre de un an. Cela peut certes faire discuter l’indication dans les formes unilatérales. Dans les formes bilatérales, la greffe ne se discute pas. Elle peut être bilatérale, à quelques mois d’intervalle, ce qui nécessite de s’acharner à lutter contre toute asymétrie anatomique (synéchie, rejet…) ou fonctionnelle (anisométropie, astigmatisme) entre les deux yeux. Le pronostic de l’anomalie de Von Hippel est mauvais ; il ne faut pas proposer de greffe surtout sur une forme unilatérale. De même, le pronostic fonctionnel de la sclérocornée est très sévère, et il faut éviter une thérapeutique agressive dans les formes unilatérales, car l’amblyopie sera profonde. En cas de forme bilatérale, il faut savoir que parfois il existe une toute petite zone transparente cornéenne centrale qui peut permettre un semblant de vision. Les seules options sont la greffe ou la kératoprothèse.
La cataracte congénitale unilatérale peut être responsable d’amblyopie profonde, mais bien entendu le résultat fonctionnel va dé-pendre de l’âge de survenue de l’opacification, de l’âge de traitement, de l’implantation ou pas, du type d’implant, du calcul de sa puissance et du traitement de l’anisométropie éventuelle consécutive, de la survenue ou non de complications telles que l’opacification capsulaire ou la cataracte secondaire constituée parfois chez le tout petit de véritables masses qui repoussent dans le sac. Selon les séries la vision varie entre moins de 1/50 à 5/10 avec une moyenne de 2/10… Après la chirurgie, il faut s’assurer de débuter au plus tôt l’occlusion unilatérale, de traiter l’anisométropie si nécessaire (il faut refaire des réfractions de façon itérative) en privilégiant la vision de près de l’enfant de moins de 1 an. En cas de cataracte bilatérale, après traitement chirurgical, il faut savoir détecter une asymétrie oculaire (nystagmus ? Défaut de fixation ? Anisométropie ? Cataracte secondaire asymétrique ?…) pour la traiter au mieux.
Les pathologies vitréorétiniennes sont multiples. Dans le cadre de la pathologie malformative, il y a exceptionnellement un traitement spécifique envisageable. Il ne faut pas cependant négliger l’occlusion du bon œil. Dans certains cas de colobome allant même jusqu’au nerf optique ou jusqu’à la macula, dans certains cas de malformation papillaire, la vision peut in fine être satisfaisante, pour peu qu’une prévention/traitement de la part fonctionnelle de l’amblyopie ait été conduite.
Les traumatismes oculaires peuvent léser la cornée, entraîner une cataracte traumatique. Le traitement réparateur chirurgical doit s’accompagner d’un traitement énergique de l’amblyopie, reposant toujours sur la correction optique (au mieux dans les cas avec astigmatisme cornéen irrégulier par lentille) et l’occlusion.
Les hémangiomes palpébraux occlusifs peuvent entraîner une amblyopie profonde, de part l’occlusion mais aussi par l’astigmatisme induit ; dans ces cas, outre le traitement ophtalmologique, il peut être envisagé une corticothérapie systémique.
Quelle que soit la pathologie organique, si on peut proposer un traitement, il faut le faire rapidement puis s’acharner à assurer le traitement d’amblyopie avec occlusion. Si l’occlusion est impossible en cas d’amblyopie profonde, la conduite à tenir fait appel au bon sens : la poursuite du traitement dépend de la sévérité de la pathologie organique.
Dans les cas d’amblyopie fonctionnelle pure profonde, comme dans certains cas d’amblyopie mixte dont le traitement a été conduit avec succès mais avec persistance de séquelles fonctionnelle sévère (cataracte congénitale unilatérale opérée avec implant mais avec retard thérapeutique), des thérapeutiques plus agressives pourraient être envisagées. Il a été récemment proposé l’injection de toxine bo-tu-lique dans le releveur de la paupière supérieur pour ulcère cornéen. Chez 10 patients, 10 à 15 UI de toxine botulique de type A ont été injectées dans le releveur de la paupière supérieur. La fente palpébrale est passée de 9 mm ±2,1 mm à 2,8 mm ±1,9 mm en 1 semaine, avec retour à l’état initial en une durée moyenne de 9,2 semaines (5 à 16 semaines). Il n’a pas été retrouvé d’effet à type d’hypo-action du droit supérieur. Cela pourrait être proposé pour le traitement de l’amblyopie profonde en traitement d’attaque, et serait une alternative à la tarsorraphie provisoire.
Une dernière option « invasive » consiste en l’injection de toxine botulique en intramusculaire, pouvant être proposé par exemple dans le strabisme précoce avec fixation en adduction, de grand-angle, d’amblyopie profonde avec difficulté d’occlusion, dans certains cas d’amblyopie organique traitée mais avec fixation en adduction de l’œil amblyope, ou nystagmus.
Conclusion
Le traitement des amblyopies profondes en particulier mixtes organique et fonctionnelle est difficile.
Le traitement le plus soigneux et le plus précoce possible d’une anomalie organique oculaire est indispensable ; il faut cependant dans les cas d’amblyopie profonde par amblyopie mixte organique et fonctionnelle, après le traitement de la composante organique, s’acharner à un traitement de l’amblyopie, au moyen de l’occlusion, et en sachant refaire les examens réfractifs de façon soigneuse.
Le dépistage d’une anisométropie forte, la lutte contre la dominance oculaire dans les strabismes précoces sont indispensables à la prévention des amblyopies fonctionnelles pures profondes.
Certaines situations anatomiques rendent le pronostic fonctionnel très réservé dans les amblyopies organiques profondes. Cependant, dans certains cas, avec prudence et bon sens, on peut tenter de réduire la part fonctionnelle de l’amblyopie en proposant une occlusion intermittente. Les amblyopies fonctionnelles profondes peuvent justifier de thérapeutiques agressives : tarsorraphie, toxine botulique
Références
Bui Quoc E. Ophtalmologie infantile. Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), Pédiatrie, 4-12-A-10, 2 007.
Naik MN, Gangopadhyay N, Fernandes M, Murthy R, Honavar SG. Anterior chemodenervation of levator palpebrae superioris with botulinum toxin type-A (Botox (R) to induce temporary ptosis for corneal protection. Eye. 2 007 May.
MacKee SP, Levi DM, JA Movshon. The pattern of visual deficits in amblyopia. J Vision. 2 003 ; 3 : 380-405.
Mittelman D. Amblyopia. Pediatr Clin North Am. 2 003 ; 50 : 189-196.
Orssaud C et Dufier JL. Amblyopie. Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), Ophtalmologie, 21-595-A-10, 1 998.
Tong LM. Unifying concepts in mechanism of amblyopia. Medical Hypotheses. 1 997 ; 48 : 97-102.
Définissons de façon étymologique l’amblyopie comme une diminution de la vision : « une vue (οψις) faible (αμβλυσ) ». C’est une définition simplifiée, qui ne traduit pas la complexité de ce qu’est l’amblyopie, dont les étiologies sont multiples, les classifications variées et les définitions nombreuses.
Rappelons les distinctions que l’on peut faire entre amblyopie monoculaire (baisse relative de vision d’un œil par rapport à l’autre) et amblyopie binoculaire, dont les acceptions varient : soit absence de vision binoculaire, soit baisse de vision des deux yeux (qu’il faudrait plutôt appeler amblyopie monoculaire bilatérale, pouvant ou non s’accompagner d’amblyopie binoculaire). Dans un strabisme précoce, si l’amblyopie monoculaire est peu fréquente (10 à 50 % selon les études, mais plutôt la fourchette basse), l’amblyopie binoculaire est constante et profonde (absence de vision stéréoscopique).
L’amblyopie peut être fonctionnelle ou organique. En réalité, elle est fonctionnelle pure (strabisme, anisométropie par exemple) ou mixte, car il existe dans toute amblyopie organique une part fonctionnelle. Précisons encore que l’amblyopie correspond à des modifications neuronales visuelles, et donc qu’il faut définir comme un œil amblyope un œil qui a subi une altération de l’expérience visuelle au cours de la période sensible du développement visuel (jusqu’à 6 à 10 ans environ…). L’amblyopie est d’autant plus profonde que l’altération de l’expérience visuelle est précoce (ce n’est pas toujours vrai) mais surtout que la différence ou l’asymétrie entre les deux yeux est forte, et bien entendu que l’anomalie organique éventuelle est sévère et a fortiori corrigée de façon partielle, tardive ou laissant des séquelles.
L’amblyopie monoculaire peut être définie comme une différence d’acuité visuelle entre les deux yeux d’au moins deux lignes. Une amblyopie profonde peut être définie par une vision d’au plus 1/10 avec nos échelles décimales. Une amblyopie moyenne est alors comprise entre 1/10 et 4/10. L’amblyopie est légère si la vision est supérieure à 4/10.
Il existe d’autres degrés d’amblyopie et d’autres éléments de la fonction visuelle sont atteints en cas d’amblyopie : vision des contrastes, vision stéréoscopique, saccades et poursuite…
Cet article fait état de la question des amblyopies profondes et de leur prise en charge.
Les amblyopies profondes
Les causes de l’amblyopie profonde sont le plus souvent une sévère anomalie organique unilatérale pouvant entraîner une amblyopie monoculaire profonde ou une anomalie organique bilatérale pouvant entraîner une amblyopie monoculaire bilatérale.
Les amblyopies profondes fonctionnelles pures sont rares. Il peut s’agir d’un strabisme précoce avec œil dominant. L’anisométropie doit être très forte pour être responsable d’une amblyopie profonde. Dans le cadre du nystagmus congénital sans anomalie organique, l’amblyopie peut être monoculaire bilatérale ou monoculaire. Dans le nystagmus congénital manifeste latent, l’amblyopie de l’œil dominé est fréquente mais souvent n’est pas profonde ; la difficulté de son traitement résulte du fait que l’occlusion unilatérale majore le nystagmus. Dans le cadre du nystagmus congénital patent (sans strabisme associé), l’amblyopie monoculaire bilatérale peut être profonde, en l’absence de position de blocage. Enfin l’amblyopie peut être profonde, unilatérale ou bilatérale dans les tropies nystagmiques.
Les étiologies d’amblyopie organiques sont multiples. Chacune pose des problèmes différents. Il faudrait faire un catalogue de la pathologie ophtalmologique pour toutes les évoquer : glaucome congénital, dysgénésie du segment antérieur, uvéite, cataracte congénitale, malformation oculaire, toute pathologie rétinienne unie ou bilatérale, traumatismes…
Prise en charge des amblyopies profondes
Si les principes du traitement de l’amblyopie dans le cadre des amblyopies profondes sont communs à toute prise en charge d’amblyopie, certaines spécificités sont à souligner et nous en évoquerons quelques unes à partir d’exemples.
Réfraction sous cycloplégie et occlusion sont bien entendu les piliers du traitement.
L’anomalie organique est à traiter au mieux, la plus soigneusement et le plus précocement possible.
Le glaucome congénital peut poser le problème de séquelles cornéennes à type d’opacité franches ou de simples ruptures de Descemet-. En cas de glaucome unilatéral ou asymétrique, l’anisométropie engendrée peut aggraver la part fonctionnelle de l’amblyopie ; c’est pourquoi il ne faut pas se contenter de l’équilibre tensionnel obtenu par une ou plusieurs chirurgies, mais savoir faire de nombreuses réfractions sous atropine. Il serait dommage d’avoir sauvé un œil en guérissant le glaucome mais le perdre fonctionnellement par anisométropie.
Le pronostic des dysgénésies du segment antérieur dépend de leur sévérité et de leur symétrie. L’embryotoxon est banal et sans conséquence pour peu qu’un glaucome ne survienne pas. Une anomalie de Peters peut être sans conséquence visuelle si l’opacité de cornée est périphérique ; elle peut par ailleurs régresser partiellement dans les premiers mois de la vie. Cependant, le plus souvent on peut être amené à proposer une greffe de cornée, dont le pronostic anatomique est bon même chez l’enfant (faible risque de rejet, en particulier grâce à la ciclosporine locale). Le problème va être le pronostic fonctionnel en particulier en cas de greffe unilatérale, car la réhabilitation de l’œil greffé est longue, de l’ordre de un an. Cela peut certes faire discuter l’indication dans les formes unilatérales. Dans les formes bilatérales, la greffe ne se discute pas. Elle peut être bilatérale, à quelques mois d’intervalle, ce qui nécessite de s’acharner à lutter contre toute asymétrie anatomique (synéchie, rejet…) ou fonctionnelle (anisométropie, astigmatisme) entre les deux yeux. Le pronostic de l’anomalie de Von Hippel est mauvais ; il ne faut pas proposer de greffe surtout sur une forme unilatérale. De même, le pronostic fonctionnel de la sclérocornée est très sévère, et il faut éviter une thérapeutique agressive dans les formes unilatérales, car l’amblyopie sera profonde. En cas de forme bilatérale, il faut savoir que parfois il existe une toute petite zone transparente cornéenne centrale qui peut permettre un semblant de vision. Les seules options sont la greffe ou la kératoprothèse.
La cataracte congénitale unilatérale peut être responsable d’amblyopie profonde, mais bien entendu le résultat fonctionnel va dé-pendre de l’âge de survenue de l’opacification, de l’âge de traitement, de l’implantation ou pas, du type d’implant, du calcul de sa puissance et du traitement de l’anisométropie éventuelle consécutive, de la survenue ou non de complications telles que l’opacification capsulaire ou la cataracte secondaire constituée parfois chez le tout petit de véritables masses qui repoussent dans le sac. Selon les séries la vision varie entre moins de 1/50 à 5/10 avec une moyenne de 2/10… Après la chirurgie, il faut s’assurer de débuter au plus tôt l’occlusion unilatérale, de traiter l’anisométropie si nécessaire (il faut refaire des réfractions de façon itérative) en privilégiant la vision de près de l’enfant de moins de 1 an. En cas de cataracte bilatérale, après traitement chirurgical, il faut savoir détecter une asymétrie oculaire (nystagmus ? Défaut de fixation ? Anisométropie ? Cataracte secondaire asymétrique ?…) pour la traiter au mieux.
Les pathologies vitréorétiniennes sont multiples. Dans le cadre de la pathologie malformative, il y a exceptionnellement un traitement spécifique envisageable. Il ne faut pas cependant négliger l’occlusion du bon œil. Dans certains cas de colobome allant même jusqu’au nerf optique ou jusqu’à la macula, dans certains cas de malformation papillaire, la vision peut in fine être satisfaisante, pour peu qu’une prévention/traitement de la part fonctionnelle de l’amblyopie ait été conduite.
Les traumatismes oculaires peuvent léser la cornée, entraîner une cataracte traumatique. Le traitement réparateur chirurgical doit s’accompagner d’un traitement énergique de l’amblyopie, reposant toujours sur la correction optique (au mieux dans les cas avec astigmatisme cornéen irrégulier par lentille) et l’occlusion.
Les hémangiomes palpébraux occlusifs peuvent entraîner une amblyopie profonde, de part l’occlusion mais aussi par l’astigmatisme induit ; dans ces cas, outre le traitement ophtalmologique, il peut être envisagé une corticothérapie systémique.
Quelle que soit la pathologie organique, si on peut proposer un traitement, il faut le faire rapidement puis s’acharner à assurer le traitement d’amblyopie avec occlusion. Si l’occlusion est impossible en cas d’amblyopie profonde, la conduite à tenir fait appel au bon sens : la poursuite du traitement dépend de la sévérité de la pathologie organique.
Dans les cas d’amblyopie fonctionnelle pure profonde, comme dans certains cas d’amblyopie mixte dont le traitement a été conduit avec succès mais avec persistance de séquelles fonctionnelle sévère (cataracte congénitale unilatérale opérée avec implant mais avec retard thérapeutique), des thérapeutiques plus agressives pourraient être envisagées. Il a été récemment proposé l’injection de toxine bo-tu-lique dans le releveur de la paupière supérieur pour ulcère cornéen. Chez 10 patients, 10 à 15 UI de toxine botulique de type A ont été injectées dans le releveur de la paupière supérieur. La fente palpébrale est passée de 9 mm ±2,1 mm à 2,8 mm ±1,9 mm en 1 semaine, avec retour à l’état initial en une durée moyenne de 9,2 semaines (5 à 16 semaines). Il n’a pas été retrouvé d’effet à type d’hypo-action du droit supérieur. Cela pourrait être proposé pour le traitement de l’amblyopie profonde en traitement d’attaque, et serait une alternative à la tarsorraphie provisoire.
Une dernière option « invasive » consiste en l’injection de toxine botulique en intramusculaire, pouvant être proposé par exemple dans le strabisme précoce avec fixation en adduction, de grand-angle, d’amblyopie profonde avec difficulté d’occlusion, dans certains cas d’amblyopie organique traitée mais avec fixation en adduction de l’œil amblyope, ou nystagmus.
Conclusion
Le traitement des amblyopies profondes en particulier mixtes organique et fonctionnelle est difficile.
Le traitement le plus soigneux et le plus précoce possible d’une anomalie organique oculaire est indispensable ; il faut cependant dans les cas d’amblyopie profonde par amblyopie mixte organique et fonctionnelle, après le traitement de la composante organique, s’acharner à un traitement de l’amblyopie, au moyen de l’occlusion, et en sachant refaire les examens réfractifs de façon soigneuse.
Le dépistage d’une anisométropie forte, la lutte contre la dominance oculaire dans les strabismes précoces sont indispensables à la prévention des amblyopies fonctionnelles pures profondes.
Certaines situations anatomiques rendent le pronostic fonctionnel très réservé dans les amblyopies organiques profondes. Cependant, dans certains cas, avec prudence et bon sens, on peut tenter de réduire la part fonctionnelle de l’amblyopie en proposant une occlusion intermittente. Les amblyopies fonctionnelles profondes peuvent justifier de thérapeutiques agressives : tarsorraphie, toxine botulique
Références
Bui Quoc E. Ophtalmologie infantile. Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), Pédiatrie, 4-12-A-10, 2 007.
Naik MN, Gangopadhyay N, Fernandes M, Murthy R, Honavar SG. Anterior chemodenervation of levator palpebrae superioris with botulinum toxin type-A (Botox (R) to induce temporary ptosis for corneal protection. Eye. 2 007 May.
MacKee SP, Levi DM, JA Movshon. The pattern of visual deficits in amblyopia. J Vision. 2 003 ; 3 : 380-405.
Mittelman D. Amblyopia. Pediatr Clin North Am. 2 003 ; 50 : 189-196.
Orssaud C et Dufier JL. Amblyopie. Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), Ophtalmologie, 21-595-A-10, 1 998.
Tong LM. Unifying concepts in mechanism of amblyopia. Medical Hypotheses. 1 997 ; 48 : 97-102.
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Date de création de la page : mai 2010
Date de révision de la page : Mardi, 24 Mars 2015