Anatomie fonctionnelle des nystagmus.

Introduction

La vision est souvent considérée comme une fonction sensorielle exclusive, mais l’utilisation normale de la vision requiert des mouvements oculomoteurs fins et précis. « Voir c’est en même temps localiser et amener instantanément l’image de l’objet sollicitant sur la fovéola  ». Cette exigence de contrôle oculomoteur fin et adapté s’illustre parfaitement lors de la lecture où le regard doit glisser de mot en mot.
Ainsi l’oculomotricité s’organise selon deux versants : un versant moteur [1] qui assure l’alignement des axes visuels, et un versant sensoriel qui transmet et élabore le message visuel. Le système moteur est le serviteur du système sensoriel, permettant par la mobilisation des globes oculaires, organes doubles et conjoints, une perception optimisée additive et fusionnelle.
En dehors de leur anatomie descriptive sur laquelle nous ne reviendrons pas dans ce chapitre, les muscles oculomoteurs présentent des caractéristiques essentielles à décrire [2]. Ils sont de constitution différente des autres muscles squelettiques. Ils sont caractérisés par l’absence de fuseau neuromusculaire et de réflexe myotatique. La majorité des fibres qui les constituent sont de type II (contraction rapide) [3]. Chaque muscle oculomoteur présente deux portions charnues : une partie orbitaire au contact de la paroi orbitaire, n’atteignant pas le tendon d’insertion, siège d’une contraction lente et tonique participant au maintien d’une position du globe ; et une partie globulaire plus en contact du globe oculaire siège d’une contraction efficace et rapide pour assurer le « déplacement  » du globe.
Mais l’organisation de cette musculature est encore plus compliquée, comme l’objectivent les données récentes de l’imagerie IRM qui suggèrent que le trajet du muscle oculomoteur reste stable lors de la rotation du globe et que le tissu orbitaire sert activement de poulie aidant l’orientation de la direction de traction des muscles extra-oculaires [4, 5].
Les mouvements oculaires sont classés [6], d’une part en mouvements conjugués rapides et en mouvements conjugués lents, et d’autre part en mouvements non conjugués.
L’étude de l’oculomotricité et l’analyse du contrôle oculomoteur commencent par l’examen de la fixation en position primaire, puis se poursuivent par l’analyse des saccades volontaires dans les huit directions du regard et par l’étude de la qualité de la fixation dans les mouvements extrêmes du regard (succédant à la saccade), sans oublier l’analyse de la convergence.
Les mouvements de poursuite ne sont effectivement pas fiables pour l’exploration clinique car ils sont très fragiles (influence de la vigilance, des psychotropes…).
Les mouvements saccadiques sont des petits mouvements d’un point de fixation à un autre.
Les mouvements conjugués sont des mouvements verticaux ou horizontaux.
Les mouvements non conjugués sont des mouvements de vergence.
Les globes oculaires sont ainsi mobilisés par 6 muscles oculomoteurs (4 muscles droits et 2 muscles obliques) sous le contrôle de 3 nerfs oculomoteurs (III, IV, VI). Il existe un contrôle central de l’oculomotricité au niveau des centres nucléaires (noyaux oculomoteurs) mais aussi à un niveau internucléaire et à un niveau supranucléaire.

Le contrôle nucléaire

Les nerfs oculomoteurs prennent naissance à différents niveaux du tronc cérébral (mésencéphale pour le III et le IV et protubérance pour le VI) [7].

Le contrôle internucléaire

Les mouvements oculomoteurs conjugués horizontaux et verticaux sont assurés par des centres impliquant des interneurones entre les différents noyaux oculomoteurs [7].

La latéralité du regard

Elle fait intervenir les noyaux du III et du VI (figure n° 2).
Le centre se situe au niveau du noyau du VI : (noyau de Van Gehucten) assurant la conjugaison des mouvements horizontaux par l’intermédiaire :

• D’un neurone innervant le droit médial ipsilatéral ;
  
• D’un interneurone innervant droit latéral controlatéral (dans le faisceau longitudinal médian).

La verticalité du regard

Elle fait intervenir les noyaux du III et du IV, « centre  » assurant la conjugaison des mouvements verticaux et torsionnels, avec une voie d’interneurones de chaque côté de la ligne médiane sans lien anatomiquement individualisable (figure n° 3) [9].
Les atteintes de ces mouvements conjugués de l’horizontalité ou de la verticalité correspondent aux paralysies de fonction [10].
L’atteinte des mouvements horizontaux peut être liée à une paralysie centrale de l’abduction : (paralysie à la fois des saccades et des réflexes oculo-céphaliques) généralement due à une atteinte intrapontique : associé à un syndrome pyramidal controlatéral dans les syndromes alternes.
Un déficit de l’adduction (y compris de la convergence) est rare, lié à une atteinte radiculaire du III. En revanche si la convergence est conservée, il s’agit d’une ophtalmoplégie internucléaire (OIN), par atteinte du FLM ipsilatéral.
Un déficit de la latéralité oculaire, avec conservation de la convergence, encore plus rare, correspond à une atteinte du VI très limitée.
Une atteinte des mouvements verticaux [11] [12] définit le cadre pathologique des syndromes de Parinaud. Selon l’atteinte vers le bas, isolée ou seule, ou vers le haut, isolée, ou des deux, avec conservation des réflexes oculo-céphaliques verticaux, nous localiserons la lésion à un étage méso-diencéphalique, ou au niveau des noyaux rouges centraux (atteinte vers le haut et le bas, ou vers le bas seule), voire au niveau de la commissure postérieure (atteinte vers le haut uniquement).

Les vergences

Le système des vergences correspond aux mouvements oculaires non conjugués [13]. :

• Soit en convergence : plan secondaire plus proche ;
  
• Soit en divergence : plan secondaire éloigné.

Ces mouvements oculaires sont actifs. La stimulation visuelle est induite :

• Soit par la disparité des images rétiniennes (vergence fusionnelle) ;
  
• Soit par le flou rétinien (vergence accommodative) ;
  
• Soit par le sens de la proximité (vergence proximale).

Le centre prémoteur se situe en arrière du noyau du III, assurant la commande des 2 droits médians (convergence) ou des 2 droits latéraux : (divergence) [14].
Au-delà de cette organisation nucléaire, et internucléaire centrale, il existe un contrôle supranucléaire de l’oculomotricité, dont les buts sont d’affiner et coordonner les mouvements oculaires. Il permet notamment la stabilisation du regard en adaptant le mouvement de l’œil aux mouvements du sujet ou aux mouvements de l’environnement [7].
Dans la pratique clinique quotidienne, devant une atteinte paralytique de l’oculomotricité, le diagnostic clinique va rechercher le siège de la lésion : afin de distinguer l’atteinte nucléaire de l’atteinte supranucléaire.
La conservation des réflexes oculo-céphaliques (yeux de poupée) signe une atteinte supra nucléaire. Si la rotation de la tête du patient permet de « vaincre  » la paralysie oculomotrice les yeux ayant un mouvement spontané contraire à la rotation, les noyaux oculomoteurs sont préservés et il s’agit d’une paralysie supranucléaire.
Ce contrôle supranucléaire affine la commande motrice et stabilise le regard.
La vision qui autorise une localisation précise des objets dans l’espace, impose en effet une stabilité de l’image sur la rétine. Il existe une très faible tolérance (dérive < à 4°cycles/seconde), au-delà il apparaît une baisse de l’acuité visuelle, avec sensation de flottement : « l’oscillopsie  ».
Si le sujet se déplace ou si l’environnement bouge, un phénomène de stabilisation physiologique se met en place en créant un mouvement compensatoire : c’est un nystagmus physiologique réflexe.

• Soit NOC (nystagmus optocinétique quand l'environnement bouge) ;
  
• Soit NV (nystagmus vestibulaire quand le patient bouge).

À l’inverse tout défaut de stabilité du regard entraîne un nystagmus pathologique, qui traduit la faillite du contrôle oculogyre [8].
Le contrôle oculogyre est une intégration centrale mettant en jeu le cortex (frontal, pariétal et occipital), des structures relais intégratrices et les informations vestibulaires [15].
Le cortex frontal (figure n° 4) intervient dans la génèse et le contrôle des mouvements volontaires, le cortex pariétal (figure n° 5) dans la génèse des mouvements automatiques, réflexes, par intégration visuospatiale.
Le colliculus supérieur participe à l’élaboration du mouvement oculaire [16 & 17].

• Région rostrale : contrôle la fixation oculaire ;
  
• Région caudale : activation du mouvement (figure n° 6).

Les voies de modulations

Elles passent par la substance réticulée ascendante [18], masse de neurones enchevêtrés (de la partie haute de la moelle épinière jusqu’à l’hypothalamus, le thalamus et les aires voisines). Elle assure une fonction excitatrice et facilitatrice, envoie des afférences sensorielles [19] pour :

• Noyaux vestibulaires ;
  
• Cervelet ;
  
• Noyaux gris centraux ;
  
• Cortex cérébral moteur.

La deuxième voie de modulation repose sur les noyaux gris centraux [20], ayant un effet inhibiteur général moteur, avec le noyau caudé, le Putamen : et le striatum (contrôle mouvement volontaire élémentaire et mouvement inconscient) [21] ou le pallidum (contrôle tonus musculaire des mouvements volontaires fins et complexes).

Le système vestibulaire

Il est à la fois une voie de modulation de l’information motrice et une voie d’intégration de la commande oculomotrice.
Il assure intégration des sensations de l’équilibration, composé de trois parties (le labyrinthe, le noyau vestibulaire, le cervelet).

Le labyrinthe

Au niveau du labyrinthe membraneux, on trouve : (figure n° 7)

• 3 canaux semi-circulaires, qui assurent l’équilibre dynamique et codent l’accélération de la vitesse angulaire.
  
• 2 cavités (saccule et utricule) qui assurent l’équilibre statique et codent la gravité et verticale subjective.

Les noyaux vestibulaires

Ils sont alors l’entrée du système et la partie intégratrice du système. (figure n° 8) Ils reçoivent les signaux induits par déplacement de la tête et par la position de la tête dans l’espace. Ils permettent la compensation du déplacement de la tête ou de l’environnement [22] [23].

Le cervelet

C’est un intermédiaire obligatoire de toute fonction motrice assurant « la coordination  », par ajustement correctif des activités motrices (figure n° 9).
C’est le centre intégrateur du mouvement :

• Il est composé de 3 lobes :
  
  Archéo-cérébellum : équilibre,
  
  • Paléo-cérébellum : tonus statique,
    
  • Néo-cérébellum : tonus dynamique.
  
  
• Et d’une partie médiane : le vermis : intégration des mécanismes inconscients de régulation posturale.

Trois noyaux vestibulaires participent à cette modulation [24] :

• Le noyau dentelé : activité motrice volontaire ;
  
• Le noyau fastigial : contrôle équilibre postural ;
  
• Le noyau interposé : harmonisation des mouvements, coordination motrice [23].

La commande oculomotrice finale est modulée par un double système de contrôle : la vision d’une part et le système sensori-moteur d’autre part ; le premier système servant à stabiliser l’image sur une cible, le deuxième permettant le repérage spatial de cette cible.

La vision

La fixation empêche la dérive des yeux, prééminence de la fonction fovéolaire [6]. Elle apparaît au niveau maculaire à partir du 4 à 6e mois. Cette fixation est active, marquée par l’existence d’un bruit oculomoteur [25].
Le bruit oculomoteur est lié à l’existence :

• Des micromouvements de faible amplitude (amplitude inférieure à la taille des photorécepteurs), de fréquence 30 hertz., pour réduire l’influence de l’adaptation locale et éviter la disparition de la perception.
  
• Des microsaccades de 2,5’ d’amplitude pour corriger la fixation ;
  
• Des dérives lentes qui ne dépassent pas 0,25°/s., mise en évidence par phénomène de la post-image.

Dans l’obscurité totale apparaît un nystagmus spontané non pathologique (dérive de 5°/s avec saccade de rappel).
L’information rétinienne est donc bien nécessaire pour stabiliser l’image.

Le système sensori-moteur

Les globes oculaires sont maintenus dans l’orbite par les muscles oculomoteurs et le tissu graisseux péri-orbitaire (figure n° 10), créant des forces de résistance viscoélastique, qu’il faut vaincre pour maintenir la position excentrée [26].
Or il n’existe pas d’information proprioceptive tendineuse ou musculaire au niveau oculomoteur, le seul message proprioceptif reste l’information visuelle. Cette information est localisatrice dans l’espace.
Chaque point sur la rétine a une valeur localisatrice définie de l’espace [14], par rapport à la distance à la fovéola : « point zéro du système oculomoteur  ». Cette organisation spatiale tout au long des voies visuelles, au sens rétino-cortical, à une valeur rétino-motrice, qui dépend de la distance du stimulus rétinien par rapport à la fovéola.
Au cours d’un mouvement de poursuite (figure n° 13) par exemple, la localisation de la cible dans l’espace repose sur la stimulation rétinienne et l’intégration visuospatiale corticale par rapport à la distance fovéolaire.
Au niveau des mouvements de saccades volontaires [27] :
Les intégrateurs neuronaux des saccades (figure n° 12) sont pour le mouvement horizontal le noyau prépositus hypoglossi (bulbe), et pour le mouvement vertical le noyau de Cajal, sous le contrôle du cervelet (Flocculus et Nodulus) [6]. [28].

Conclusions cliniques

La faillite de l’un de ces systèmes, se traduit par la perte de la coordination motrice oculogyre [8], avec perte de la stabilité du regard, et apparition d’un Nystagmus.
Un déficit du système vestibulaire ou un défaut d’intégration de la position spatiale entraîne l’apparition d’un nystagmus vestibulaire.
Un déficit du système visuel, ou un trouble de l’intégration visuelle, de la fixation maculaire entraîne l’apparition d’un nystagmus pendulaire.
Un déficit du système sensori-moteur, ou un trouble du maintien de la position excentré du regard entraîne l’apparition d’un nystagmus du regard excentré.
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Date de création du contenu de la page : Juin 2010 / date de dernière révision : Décembre 2010