Les nystagmus :
anomalie du système de fixation visuelle.

Résumé

Un nystagmus est défini par une alternance de mouvements oculaires de va-et-vient, initié par un mouvement oculaire lent. Un nystagmus peut ainsi être constitué d’une phase lente et d’un retour rapide (nystagmus à ressort) ou d’une alternance de phases lentes (nystagmus pendulaire). Les sujets normaux présentent un nystagmus à ressort physiologique en réponse à des stimulations vestibulaires ou optocinétiques. Les nystagmus pathologiques correspondent à un déficit d’un des systèmes oculomoteurs participant à la stabilisation du regard sur l’environnement : le système de fixation visuelle lorsque la tête est immobile ; le système de maintien du regard excentré lorsque les yeux dévient en position excentrée ; les systèmes vestibulaire, optocinétique et de poursuite agissant en synergie lors des mouvements de la tête et/ou de l’objet. Les récentes avancées concernant la physiologie des systèmes assurant la stabilité du regard permettent de proposer une nouvelle classification en fonction de l’atteinte de l’un ou l’autre de ces systèmes.

Introduction

Un nystagmus est défini par l’alternance de mouvements oculaires involontaire de va-et-vient, initiés par un mouvement oculaire lent. Il peut s’agir d’une alternance de phases lentes et de phases rapides définissant le nystagmus à ressort. Il peut également être composé uniquement de phases lentes prenant un aspect d’oscillations sinusoïdales et définissant le nystagmus pendulaire. Bien que la convention exige de définir le sens du battement d’un nystagmus à ressort du côté de la phase rapide, la plus visible à l’œil nu, il est important de comprendre que la phase lente du nystagmus représente l’anomalie sous jacente à ce mouvement oculaire anormal. La phase lente correspond en effet à un déficit des systèmes qui fonctionnent normalement pour maintenir le regard stable. Certains nystagmus acquis sont caractéristiques de l’atteinte de l’un ou l’autre de ces systèmes. Ils seront abordés successivement : nystagmus vestibulaires, nystagmus par atteinte du système de maintien du regard latéral, nystagmus d’origine visuelle. Les autres nystagmus dont les mécanismes physiopathologiques sont moins certains seront regroupés dans un autre chapitre.

Rappel concernant le système de fixation visuelle

Plusieurs systèmes visuels participent au maintien de l’image d’un objet stable sur la rétine. Le système de fixation visuelle permet de détecter et de corriger toute dérive oculaire éloignant l’œil d’un objet fixe ; il s’associe au système de poursuite lente et au système optocinétique, qui permettent de maintenir le regard fixe respectivement sur un objet mobile dans l’environnement ou sur un mouvement de l’environnement. Ces systèmes de fixation dépendent d’un système de détection d’un mouvement de l’image sur la rétine (signal d’erreur rétinienne) partant des cellules rétiniennes ganglionnaires, passant par la couche magnocellulaire du corps genouillé latéral, puis le cortex visuel primaire et les aires visuelles secondaires sensibles au mouvement (MT et V5). Il s’agit d’un système lent, dont le délai de réponse est d’environ 100 msec. Toute majoration de ce délai, lié à un retard de conduction nerveuse comme celui observé dans les neuropathies optiques, peut induire des mouvements de correction inappropriés, augmentant l’erreur rétinienne au lieu de la réduire et résultant en des oscillations oculaires, c’est-à-dire un nystagmus pendulaire 10.
À partir du cortex la commande de correction oculomotrice descend sur les noyaux dorsolatéraux du pont, l’olive inférieure, le cervelet, les noyaux vestibulaires, la formation réticulée du tronc cérébral et les noyaux oculomoteurs. Ce système sert également à détecter les erreurs rétiniennes liées à un mauvais étalonnage du réflexe vestibulo-oculaire ou des saccades. Ainsi une lésion affectant les voies afférentes à l’olive inférieure par exemple, produit une désinhibition des cellules de Purkinje qui conduisent à une instabilité oculomotrice et aussi à un nystagmus pendulaire. De même, une lésion d’une structure appelée le groupe cellulaire du tractus paramédian, recevant des influx des différentes structures oculomotrices et projetant sur le flocculus cérébelleux peut aussi rendre compte de nystagmus pendulaires 11.
Le système de vergence fait également partie des systèmes de stabilisation visuelle de l’image sur la rétine. Une lésion de ce système peut être à l’origine du nystagmus retractorius 12 ou d’un nystagmus pendulaire en convergence et divergence 13.
Finalement, le système de fixation visuelle implique aussi l’inhibition de saccades injustifiées. Un dysfonctionnement de ce système induit des mouvements oculaires anormaux non nystagmiques qui seront étudiés dans un chapitre ultérieur.

Nystagmus par déprivation visuelle

Un nystagmus accompagne invariablement la cécité totale. Il s’agit d’un nystagmus horizontal et vertical, changeant de direction en quelques secondes ou minutes et présentant une dérive de la position de repos 6. Si la perte visuelle est monoculaire, le nystagmus est plus évident du côté de l’œil aveugle. Il s’agit généralement d’un nystagmus pendulaire soit bi-directionnel à prédominance verticale, soit horizontal ou vertical pur.
Chez l’enfant, tout nystagmus monoculaire acquis doit faire redouter une tumeur du nerf optique et une imagerie cérébrale est justifiée 14. Son diagnostic différentiel est le spasmus nutans, caractérisé par des oscillations oculaires, des balancements de la tête et des positions céphaliques anormales de type torticolis. Un nystagmus peut apparaître dans la maladie de Leber (rétinopathie congénitale), dans la rétinite pigmentaire, dans la cécité nocturne congénitale et dans les lésions du nerf optique (tumeur, traumatisme). La sclérose en plaque est grande pourvoyeuse de nystagmus pendulaire monoculaire affectant l’œil atteint d’une neuropathie optique 6. Dans cette affection, d’autres mécanismes sont également en cause dans la survenue du nystagmus.
Les lésions ou les anomalies de développement du chiasma optique s’accompagnent plus souvent d’un nystagmus pendulaire à bascule 15. Il serait lié à un déficit des signaux d’erreur rétiniens déstabilisant le système vestibulo-oculaire 16.

Nystagmus pendulaire acquis

Le nystagmus pendulaire acquis, indépendant d’un déficit visuel, est rencontré dans un certain nombre de maladies, la sclérose en plaque et les accidents vasculaires du tronc cérébral étant les plus fréquentes. On peut le rencontrer exceptionnellement dans la maladie de Whipple. Le diagnostic différentiel principal est le nystagmus pendulaire congénital. Le nystagmus congénital est habituellement connu, induit peu ou pas d’oscillopsie ; cependant, il peut avoir été méconnu ou devenir symptomatique tardivement et poser le problème du diagnostic différentiel avec un nystagmus pendulaire acquis. Contrairement au nystagmus congénital, le nystagmus acquis est rarement horizontal, mais le plus souvent vertical et torsionnel, aboutissant parfois à une figure elliptique. Ces oscillations peuvent être disconjuguées, disjonctives et occasionnellement monoculaires 6. La fréquence des oscillations varie de 2 à 7 Hz, avec une valeur typique de 3,5 Hz. Ils s’associent à des oscillopsies dont le retentissement sur la fonction visuelle est le plus souvent majeur 17. Parfois, les oscillations touchent d’autres parties du corps, comme le palais, le larynx, la tête ou les membres, de même fréquence que les oscillations oculaires. Dans ce cas on parle de myoclonies oculaires. On rencontre ces myoclonies oculaires associées aux myoclonies palatines comme séquelles de lésions (accident vasculaire cérébral, maladie de Whipple) du tronc cérébral ou du cervelet impliquant le triangle de Guillain et Mollaret. Ce triangle part du noyau dentelé controlatéral, est véhiculé par le pédoncule cérébelleux supérieur vers le noyau rouge ipsilatéral puis vers l’olive inférieure. Ces lésions induisent une désafférentation de l’olive inférieure, qui subit une hypertrophie de dénervation, visible sur l’imagerie IRM 18 (figure n° 7). Ces modifications de l’olive inférieure seraient à l’origine d’une désinhibition d’un pacemaker interne 19 responsable des myoclonies oculaires ou palatines.
En dehors des structures impliquées dans le triangle de Mollaret, on peut rencontrer un nystagmus pendulaire acquis dans les lésions du groupe cellulaire du tractus paramédian 20.
Le nystagmus pendulaire paraît être particulièrement sensible à un traitement par gabapentin 21.
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Date de création du contenu de la page : Juin 2010 / date de dernière révision : Décembre 2010