Les nystagmus : prise en charge.

Introduction

Il n’existe pas en France de prise en charge du nystagmus. Le point central est l’acuité visuelle (malvoyant ou non).

• Pour l’OMS (Bangkok 1 992), on définit comme malvoyant une personne présentant une déficience visuelle même après traitement et/ou meilleure correction optique dont l’acuité visuelle est comprise entre 0,3 (3/10e) et la perception lumineuse, ou dont le champ visuel est inférieur à 10° autour du point de fixation, mais qui utilise (ou est partiellement capable d’utiliser) sa vue pour planifier et/ou exécuter une tâche.
  
• En France, on parle de malvoyant si l’acuité du meilleur œil est ≤ 0,4 (4/10e).

L’information aux parents

Définition de la pathologie

Tremblement oculaire, le nystagmus est un désordre oculomoteur complexe dont la physiopathologie pas encore parfaitement élucidée.
Il s’agirait de processus centraux, concernant les réseaux neurologiques impliqués dans l’installation d’un contrôle de la stabilité de l’information visuelle.
Il faut savoir qu’il existe 2 formes tout à fait différentes dont va dépendre le pronostic visuel :

• Le nystagmus congénital isolé ;
  
• Le nystagmus congénital associé à un strabisme.
  

  Définition des risques

  
  L’amblyopie
  Elle est quasi constamment bilatérale dans les nystagmus congénitaux isolés.
  Cependant, une amblyopie relative de l’œil dominé est fréquemment retrouvée quand le nystagmus est associé à un strabisme. La persistance de cette dernière pouvant empêcher l’amélioration de l’acuité visuelle de l’œil directeur, un traitement aussi précoce que possible devra être institué dans le but d’obtenir un maximum d’isoacuité.
  Les déficits de la vision binoculaire
  Absents en règle générale quand le nystagmus est isolé, ils sont identiques à ceux du strabisme précoce quand le nystagmus est associé à un strabisme.
  Il s’agit de :
  
  • La dominance anormale ;
    
  • La correspondance rétinienne anormale (CRA) ;
    
  • L’absence de vision stéréoscopique.
  
  

  Distribution des rôles

  
  

  Rôle de l’équipe soignante

  
  

  L’ophtalmologiste

  
  Il réalise le plus souvent le bilan initial et organise les différents traitements. L’ophtalmologiste devra conduire son examen suivant des modalités bien établies de façon à ne rien omettre :
  
  • Interrogatoire des parents sur leurs antécédents, ceux de la famille et ceux de l’enfant (date d’apparition de la déviation, traitements antérieurs…) ;
    
  • État actuel de la déviation (constante, intermittente, variable) ;
    
  • Existe-il un torticolis (constant, intermittent, variable) ;
    
  • Estimation de la coopération de l’enfant et de ses parents ;
    
  • Examen de la réfraction ;
    
  • Mesure de l’acuité visuelle ;
    
  • Examen de l’équilibre oculomoteur ;
    
  • Examen anatomique complet (milieux, fixation, fond d’œil).
  
  

  L’orthoptiste

  
  Son principal but est la lutte contre l’amblyopie.
  La mesure exacte de l’acuité visuelle est souvent obtenue plus précocement par l’orthoptiste car il a plus de temps à consacrer à cette étude et l’environnement de son cabinet, les activités ludiques proposées sont souvent plus propices à une bonne coopération de l’enfant.
  L’orthoptiste assure les contrôles réguliers, note les progrès de l’acuité visuelle, l’évolution de l’équilibre oculomoteur, créant ainsi une relation étroite avec l’enfant.
  Il voit régulièrement les parents, leur indique les progrès de leur enfant, les conforte dans le sérieux de leur rôle et en cas de besoin explique de nouveau les enjeux.
  

  Rôle des parents

  
  Outre les troubles sensoriels et moteurs qu’il provoque chez l’enfant, le nystagmus est avant tout un traumatisme pour les parents.
  En effet, le mode de réaction familial est souvent en rapport avec les antécédents culturels de chacun des parents. La maladie peut réactiver des situations antérieurement vécues par l’un ou l’autre.
  Les réactions sont aussi complexes et différentes d’une famille à l’autre qu’à l’intérieur d’une même famille : en fait chaque membre de la famille réagit non seulement à la maladie de l’enfant mais aussi et surtout à la réaction des autres membres de la famille envers cette maladie, d’où des réactions parfois disproportionnées ou inadéquates par rapport à la gravité de l’affection de l’enfant.
  

  Le déroulement des réactions parentales

  
  

  Le choc initial

  
  Ils découvrent l’affection et les conséquences de celle-ci, reçoivent nos explications, comprennent la gravité des enjeux et découvrent leur rôle dans la prise en charge thérapeutique.
  

  La période de lutte

  
  Ils s’opposent à la maladie, recherchent d’autres avis afin d’être certains du diagnostic, cherchent à comprendre pourquoi et tentent de proposer un autre diagnostic qui leur convient mieux.
  Ils essayent aussi de nous piéger, de voir si nous réagissons tous de la même façon, mais il faut les avertir de la grande variabilité de l’affection dans le temps, dans la journée mais aussi selon le contexte et l’examinateur.
  

  La période de l’acceptation

  
  Le travail d’équipe et de confiance peut enfin commencer.
  

  Répercussions dans la relation parent-enfants

  
  Il faut que les parents acceptent la pathologie, qu’ils fassent « le deuil de l’enfant parfait  » : leur enfant est atteint d’une pathologie de « l’organe noble de la communication  », et ils ne l’avaient pas prévu. Il s’agit pour eux d’une véritable blessure dans leur narcissisme, d’un choc émotionnel à ne pas négliger.
  Il faut alors qu’ils rejettent leur sentiment de culpabilité, de responsabilité, car leur échec risque d’être préjudiciable pour la mise en route du traitement.
  Existe alors un phénomène classique en psychologie parentale : le « déni  ».
  Tous les parents souhaitent avoir un enfant le plus en adéquation possible avec l’enfant imaginaire qu’ils avaient souhaité.
  Ainsi l’enfant « défiguré  » ne correspond plus du tout à l’enfant imaginaire. La dénégation vient alors remplacer l’enfant rêvé : « je ne veux pas comprendre sa pathologie, ni ses risques, ni mon rôle  », « je ne vois pas, donc cela n’existe pas  ».
  

  Répercussion dans le couple parental

  
  Les deux parents n’abordent pas forcément de la même façon la maladie de leur enfant. Il y a souvent celui qui accepte la réalité et celui qui la refuse. On rencontre des différences de réactions spontanées et surtout des différences d’avis entre conjoints quand on se trouve dans des situations de litige (séparation, divorce, remariage…), ce qui risque malheureusement d’entraver la bonne marche et la précocité du traitement médical.
  Ils peuvent s’identifier eux-mêmes, l’un ou l’autre à l’enfant, en revivant sa propre maladie avec tout son cortège psycho émotionnel.
  On retrouve aussi souvent la recherche de responsabilité imputable soit à l’autre, ou bien la responsabilité de la mère pendant la grossesse (manque de prudence, grossesse non souhaitée) ou bien responsabilité du conjoint car c’est souvent dans la famille de l’autre que l’on retrouve les maladies, les grosses lunettes…
  

  Rôle dans la prise en charge thérapeutique

  
  Il faut inlassablement leur répéter le but et les risques du traitement, les enjeux, leur rôle et le caractère indispensable du sérieux et de la rigueur dont ils doivent faire preuve au quotidien et sur le long terme.
  Connaissant la durée et les contraintes du traitement, il faut obtenir la totale coopération des parents. En effet, ce sont eux les garants de la permanence du port de la correction optique, de l’entretien de la qualité de la monture et des verres, de l’occlusion et de la régularité des contrôles chez l’ophtalmologiste et l’orthoptiste.
  Il faut donc que les parents montrent très tôt à leur enfant que c’est un travail d’équipe, qu’ils sont là pour l’épauler, qu’ils comprennent sa peine face à toute la rigueur de ce traitement et qu’ils sont à ses côtés pour l’aider et pour l’aimer autant que sa difficulté est grande.
  Les parents doivent apprendre très tôt à dialoguer avec leur enfant, pour lui expliquer leur rôle et le sien.
  Le problème à notre époque réside bien souvent dans le manque de cohésion de l’autorité parentale selon que les parents sont unis, en conflit ou séparés ; l’enfant sent très vite les brèches du système disciplinaire et sait très bien jouer et tirer profit de son handicap.
  Il peut ainsi minimiser ou accentuer sa maladie un peu à sa guise, s’opposant ainsi jour après jour à la bonne marche de sa rééducation en refusant son effort personnel par manque de contrôle parental. On perd du temps et l’on se dirige de façon certaine vers un échec.
  Un obstacle parental peut également provenir de la nature milieu socio-économique de la famille de l’enfant strabique.
  Dans les milieux défavorisés, on rencontre fréquemment des problèmes de compréhension du message médical (pourtant si urgent à intégrer), ainsi que des difficultés financières, car les examens sont nombreux, coûteux et répétés, et les verres et montures régulièrement à changer.
  De même en campagne, il existe des difficultés de déplacement car tous les parents ne possèdent pas de véhicule et les transports en communs sont peu nombreux.
  

  La scolarité d'un enfant malvoyant

  
  

  Accueil possible dans une école ordinaire

  
  Si pour le directeur de l’établissement choisi, l’inscription ne pose pas de problème, cette dernière se fera selon les modalités classiques.
  Il informera ensuite la commission de circonscription pour établir un projet d’intégration individualisé.
  Il existe deux commissions de circonscription ;
  
  • Commission de circonscription pré élémentaire (CCPE) qui correspond à l’enseignement du 1er degré ;
    
  • Commission de circonscription du second degré (CCSD) qui correspond à l’enseignement du second degré.
  
  Se posera ensuite la question de l’intervention d’un SESSAD.
  Qu’appelle-t-on un SESSAD ?
  Service de soins et d’aide à domicile, le SESSAD est constitué d’équipes pluridisciplinaires dont l’action vise à apporter un soutien aux enfants et adolescents maintenus dans leur milieu ordinaire de vie et d’éducation.
  Le soutien d’un SESSAD prend des formes variables :
  
  • Enseignement spécialisé ;
    
  • Aménagement de l’espace de travail.
  
  Son admission relève de la commission de l’éducation spéciale (CDES).
  Sa prise en charge est financée par la CAF.
  

  Accueil difficile

  
  Le Directeur saisit la CDES qui se charge de trouver une solution :
  
  • Établissement scolaire ordinaire + adapté ;
    
  • Classe d’Intégration Scolaire [CLIS (1er degré)] ;
    
  • Unité Pédagogique d’Intégration [UPI (2e degré)] ;
    
  • Institut.
  
  

  À quoi servent les commissions de l’éducation spéciale (CDES) ?

  
  Cette commission présente dans chaque département, est l’instance qui reconnaît le handicap.
  Ses compétences s’étendent de la naissance à 20 ans. Elle évalue la situation de l’enfant et détermine la prise en charge.
  Elle se prononce sur le droit à l’allocation d’éducation spéciale (AES) et sur l’attribution de la carte d’invalidité.
  

  Qu’est-ce que l’AES ?

  
  L’allocation d’éducation spéciale est une prestation familiale destinée à aider les parents.
  Elle est versée mensuellement par la CAF. Sa demande doit être faite par les parents à la CAF.
  Son montant dépend du taux d’incapacité permanent fixé par la commission de l’éducation spéciale (CDES).
  Elle peut être versée de la naissance à 20 ans
  

  Qu’est-ce que la carte d’invalidité ?

  
  C’est une carte délivrée par le préfet. Elle est attribuée aux personnes atteintes d’un taux d’incapacité de 80  %
  La commission de l’éducation spéciale (CDES) ou la commission technique pour l’orientation et le reclassement professionnel (COTOREP) statuent pour son obtention.
  Elle permet certains avantages financiers ou matériels ainsi que l’obtention d’une demi-part supplémentaire pour le calcul de l’impôt sur le revenu.
  Elle peut être revêtue de la mention particulière « cécité  », « tierce personne  »
  Son titulaire peut obtenir le macaron GIC (Grand Invalide Civil).
  

  Pour les contrôles et les examens ?

  
  Il est possible de bénéficier de conditions aménagées en s’adressant au médecin de la commission de l’éducation spéciale (CDES).
  Elles peuvent revêtir les formes suivantes :
  
  • Aide d’une tierce personne ;
    
  • Augmentation d’un tiers du temps des épreuves ;
    
  • Utilisation d’un matériel spécialisé.
  
  De même, pour le baccalauréat, il est possible de ne repasser que les épreuves échouées pendant 5 sessions consécutives.
  

  Après le lycée ?

  
  
  • Possibilité de poursuivre une formation post-baccalauréat (BTS par exemple) ;
    
  • Actions spécifiques dans chaque université :
    
    • Aides pédagogiques (soutien, preneur de notes),
      
    • Aides techniques.
    
    
  • Modalités particulières pour examens et concours.
  
  

  Après vingt ans ?

  
  La commission technique pour l’orientation et le reclassement professionnel (COTOREP) prend le relais. Son fonctionnement similaire à celui de la commission de l’éducation spéciale (CDES).
  Elle détermine les possibilités d’insertion professionnelle et propose des orientations dans les structures de travail adaptées.
  Elle statue sur la possibilité de bénéficier d’aides financières.
  

  Financement d’une aide technique

  
  

  Pour les moins de 20 ans

  
  Il faut être détenteur de la carte d’invalidité ainsi que d’un certificat de l’ophtalmologiste ainsi que d’une demande d’entente préalable.
  Il faut distinguer :
  
  • Aides techniques utilisées à l’école, financées par les commissions de circonscription (CCPE ou CCSD) ;
    
  • Aides techniques utilisées à la maison, financées par la CPAM.
  
  

  Après l’âge de 20 ans

  
  La démarche est identique.
  Il est aussi possible de bénéficier d’aides techniques sur le lieu de travail.
  C’est l’association nationale de gestion du fond d’insertion professionnel des handicapés (AGEGIP) qui statue sur son obtention.
  

  Nomenclature de la sécurité sociale

  
  
  • Aides visuelles optiques : (15 à 150 euros) ;
    Participation à l’achat : (7,50 euros).
    
  • Système à vision microscopique : (180 à 450 euros) ;
    Participation à l’achat : (45 euros).
    
  • Système à vision télescopique : (150 à 1 100 euros) ;
    Participation à l’achat : (75 euros).
    
  • Aides visuelles électroniques : (1 200 à 4 500 euros) ;
    Participation à l’achat : (750 euros).
  
  
  Date de création du contenu de la page : Juin 2010 / date de dernière révision : Décembre 2010