Les nystagmus (latent, patent, pendulaire, à ressort et optocinétique) :
définition, formes cliniques, bilan, étiologies et traitement.

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Ce domaine est consacrée aux nystagmus afin d’aider les patients à mieux comprendre leur maladie ou celle de leur enfant. Il s’adresse principalement aux patients porteurs d’un nystagmus d’origine ophtalmologique.

Brève présentation des nystagmus

Définition

« Un nystagmus est défini par l’alternance de mouvements oculaires involontaires de va-et-vient d’origine neurologique centrale, initiée par un mouvement oculaire lent. » (C Tilikete)

Physiopathologie

Dérèglement de l’intégrateur neuronal. Dans les nystagmus sensoriels (fréquents), le nystagmus est la conséquence de la mauvaise vision ; dans les nystagmus moteurs (rares), la mauvaise vision est la conséquence du nystagmus.

Types de mouvements

Le nystagmus peut être défini par différentes caractéristiques qui peuvent être associées :

• Sens : horizontal, vertical, rotatoire
  
• Direction : abduction, adduction, droit, gauche, haut, bas, intorsion, extorsion
  
• Vitesse : lent, rapide
  
• Forme : linéaire, pendulaire, à ressort
  
• Temporel : patent (manifeste), latent
  
• Origine : congénital, précoce, acquis
  
• Moment d’examen : spontané, provoqué, alternant, périodique
  
• Zone particulière : zone de calme (anciennement blocage) ou non
  
• Etc.

Symptômes associés

(fonction de la maladie causale et du début dans la vie)
Photophobie, vertiges, oscillopsie, strabisme, torticolis, etc.

Syndromes associés

Strabisme précoce, syndrome vestibulaire central, syndrome vestibulaire périphérique, tropie nystagmique, etc.

Origine

Ophtalmologique, optique, neurologique, vestibulaire, etc.

Étiologie

(causes)
Sensoriel, moteur, génétique, neurologique, vestibulaire, etc.

Effet sur l’acuité visuelle

(vision)
Amblyopie variable unilatérale ou bilatérale (fonction de la maladie causale, fonction des maladies associées, fonction du temps de fovéation)

Maladies

Amétropies (myopie forte), albinisme, achromatopsie, amaurose congénitale de Leber, cécité congénitale stationnaire nocturne (CSNB), maladies dégénératives, maladies inflammatoires, rétinoschisis juvénile lié à l’X, sclérose en plaque, traumatisme cérébral (coma), tumeurs, etc.

Bilan

Mesure de l’acuité visuelle, analyse des mouvements oculaires, enregistrement des mouvements oculaires, bilan ophtalmologique, fond d’œil, évaluation de l’amétropie (cycloplégie), OCT, bilan électrophysiologie (ERG-PEV), bilan neurologique, imagerie (scanner et IRM), enquête génétique, etc.

Traitement médical

Port de la correction optique totale (lunettes), occlusion, pénalisation, etc.

Traitement chirurgical

• Sur le plan ophtalmologique
  À réserver aux nystagmus moteurs avec une position de calme (blocage) et de torticolis. Dans les autres situations, la preuve de l’innocuité à long terme de cette chirurgie n’a pas été apportée.
  
• Sur le plan neurologique
  Traitement éventuel de la cause

Rééducation orthoptique

Sans intérêt démontré sur le plan moteur et sur le plan sensoriel, seulement sur le plan du soutien ?

Prise en charge

(fonction du niveau d’acuité visuelle)
SAFEP, SAAAIS, éducation spécialisée, Braille, scolarisation en milieu spécialisé, temps additionnel, permis de conduire, métier protégé, maison du handicap, etc.

Maladie ou symptôme ?

Cette question peut paraître difficile. Il n’en est rien. Les connaissances actuelles permettent de bien clarifier cette question. Le nystagmus est à la fois un symptôme (maladies neurologiques et maladies sensorielles) et une maladie (nystagmus moteur). Mais, certains nystagmus symptôme peuvent devenir des nystagmus maladie si la guérison du facteur causal du nystagmus n’intervient pas suffisamment tôt dans la vie.

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Date de création du contenu de la page : Jan 2007 / date de dernière révision : Oct 2012