Cahiers de Sensorio-Motricité
XXXe Colloque (2 005)
Les Nystagmus
v2.1

Organisation : Alain Péchereau
Orateurs : N Azar, M de Bideran, C Calais, M Cordonnier, D Denis, MA Espinasse-Berrod, MN George, G Klainguti, R LaRoche, D Lassalle, F Oger-Lavenant, V Paris, Y Péréon, C Rémy, A Roth, B Roussat, C Speeg-Schatz, H Steffen, D Thouvenin, C Tilikete & P Warry
Éditeur (2 005) : A Péchereau & B Richard pour Lissac Opticien
Éditeurs (2 007) : A & J Péchereau

Les auteurs
Nathalie Azar
Director, Pediatric Ophthalmology and Strabismus Service
Massachusetts Eye and Ear Infirmary
Harvard Medical School
Boston, Massachusetts, Etats-Unis
Marie de Bideran
Ophtalmologiste
23, rue Montbazon
33000 Bordeaux
Tél. : 05 56 81 31 73
Catherine Calais
Oto-rhino-laryngologiste, praticien des hôpitaux
Hôtel-Dieu, CHU Nantes
Monique Cordonnier
Ophtalmologiste, professeur de faculté
Université Libre de Bruxelles, Belgique
Danièle Denis
Ophtalmologiste, professeur de faculté
Hôpital Nord, Marseille
Marie-Andrée Espinasse-Berrod
Ophtalmologiste, attachée à l’hôpital Necker Enfants-Malades
145, avenue de Suffren, 75007 Paris
Tél. : 01 43 06 66 92
Courriel : ma.espinasse-berrod@wanadoo.fr
Marie-Noëlle George
Ophtalmologiste, attaché à l’Hôtel-Dieu Nantes
27 boulevard Paul Langevin
44220 Couëron
Tél. : 02 40 85 40 10
Georges Klainguti
Ophtalmologiste, professeur de faculté
Hôpital Jules Gonin, Lausanne
David Lassalle
Orthoptiste
Hôtel-Dieu, CHU Nantes
Courriel : david.lassalle@sante.univ-nantes.fr
Robert Laroche
Ophtalmologiste, professeur de faculté
Département d’Ophtalmologie
Faculté de Médecine
Université Dalhousie, IWK Health Centre
5850/5980 University Ave
PO BOX 9700 - Halifax NÉ B3K 6R8
Canada
Françoise Oger-Lavenant
Ophtalmologiste, praticien des hôpitaux
Hôtel-Dieu, CHU Nantes
Courriel : francoise.lavenant@chu-nantes.fr
Vincent Paris
Ophtalmologiste
La Campagnette, 1/6 900 Marche-en-Famenne/Belgique
Tél. : 00 32 84 314 749
Courriel : vincent.paris@wol.be
Alain Péchereau
Ophtalmologiste, professeur de faculté
Hôtel-Dieu, CHU Nantes
Yann Péréon
Physiologiste, professeur de faculté
Laboratoire des explorations fonctionnelles
Hôtel-Dieu, CHU Nantes
Charles Rémy
Ophtalmologiste
36, cours Vitton
69006 Lyon
Tél. : 04 78 74 40 23
André Roth
Ophtalmologiste, professeur honoraire
25, chemin de Grand Donzel, CH-1234, Vessy, Genève
Courriel : andré_roth@bluewin.ch
Béatrice Roussat
Ophtalmologiste
Hôpital des XV-XX, Paris
Tél. : 01 40 02 15 20
Heïmo Steffen
Ophtalmologiste, professeur de faculté
Schielbehandlung und Neuroophthalmologie
Universitäts-Augenklinik u. Poliklinik
Josef-Schneider-Str.11
97080, Wuerzburg, Allemagne
Claude Speeg-Schatz
Ophtalmologiste, professeur de faculté
Clinique ophtalmologique, hôpitaux universitaires, BP 426, 67091 Strasbourg Cedex
Tél. : 03 88 11 60 53
Courriel : claude.speeg@chru-strasbourg.fr
Heimo Steffen
Ophtalmologiste, professeur de faculté
Schielbehandlung und Neuroophthalmologie
Universitäts-Augenklinik u. Poliklinik
Josef-Schneider-Str.11
97080, Wuerzburg, Allemagne
Dominique Thouvenin
Ophtalmologiste
76 allées Jean Jaurès, 31000 Toulouse
Tél. : 05 61 63 15 16
Courriel : dr.thouvenin@wanadoo.fr
Caroline Tilikete
Neurologue, maître de conférence - praticien hospitalier
Service de Neuro-Ophtalmologie, Hôpital Neurologique, 59 Bd Pinel, 69 677 Bron Cedex
Tel : 33 4 72 31 80 12
Dominique Thouvenin
Ophtalmologiste, ancien assistant-chef de clinique, attaché des hôpitaux
76 allées Jean Jaurès, 31000 Toulouse
Tél. : 05 61 63 15 16
Courriel : dr.thouvenin@wanadoo.fr
Pierre Warry
Ophtalmologiste
Hôpital d’instruction des armées
57998 Metz


Avertissement
Alain Péchereau

Depuis 1 975, l’équipe de la Clinique Ophtalmologique du Centre Hospitalier Universitaire organise des sessions orientées vers la strabologie de Formation Médicale Continue ouvertes aux Ophtalmologistes et aux Orthoptistes. Cette formation est, en dehors des Sociétés Savantes, la plus ancienne manifestation ophtalmologique en activité. Sans votre soutien, une telle pérennité n’aurait pas été possible.
En 1 989, le professeur Quéré a décidé d’éditer les actes des colloques annuels. Cet objectif n’a pu être atteint que :

• Grâce aux orateurs qui ont fait le double effort de préparer les exposés présentés aux différents colloques et de donner les textes de ces exposés mis en forme ;
• Grâce au professeur Quéré qui a fait l’effort considérable d’assurer la mise en page de tous ces colloques pendant de nombreuses années (1 989-1 993) et qui a bien voulu nous confier les documents d’origine ;
• Grâce à la maison Opticien Lissac. Celle-ci a fait l’effort depuis le premier colloque de prendre en charge les frais d’édition et de diffusion de l’ensemble des actes de ces colloques. Rappelons que les actes de ces colloques ont tous été édités. Un certain nombre d’entre eux est encore disponible. Pour les obtenir, il faut s’adresser à « Lissac Opticien  » le plus proche de votre domicile. Les actes du colloque de l’année en cours sont disponibles pour la première fois au moment de la Société Française d’Ophtalmologie de l’année suivante sur le stand « Lissac Opticien  » et ceci à titre gracieux. Il ne sera mis en téléchargement libre que lors de la parution des actes de l’année suivante. Tous ces actes seront mis progressivement sur le site en format « A4  » et « .pdf  » et seront en téléchargement libre.

Les actes de ces colloques annuels représentent un fond documentaire d’une grande qualité et sont un ensemble sans équivalent en littérature française par leur qualité et leur diversité. De ce fait, il a semblé important de faire bénéficier l’ensemble de la communauté ophtalmologique et orthoptique française de l’ensemble de cette documentation.
Pour atteindre cet objectif, les orientations suivantes ont été retenues :

• Remise en forme de l’ensemble de la documentation sous une forme informatique moderne ;
• Une gratuité grâce à l’informatique, Internet et les possibilités du téléchargement.

Les efforts de tous, vous permettent d’avoir ce document de travail à votre disposition. J’espère qu’il vous permettra d’enrichir vos connaissances et vos réflexions dans le domaine de la strabologie.

Préface
Alain Péchereau

Sur un sujet aussi difficile et novateur, je voudrais tout particulièrement remercier les collègues français et étrangers qui nous accompagnent dans cette formation depuis de longues années. Comme chaque année, vous trouverez les signatures de strabologues et d’orthoptistes francophones parmi les meilleurs ; qu’ils soient particulièrement remerciés de leur collaboration annuelle sans cesse renouvelée.
Je tiens à remercier l’ensemble des laboratoires qui nous soutiennent chaque année par leur amicale présence. Cette année, j’aurais un mot particulier pour :

• Lissac Opticien, dont le soutien se manifeste depuis de nombreuses années sous les formes les plus diverses. Cette année, cette collaboration s’est encore renforcée grâce au soutien de Madame Évelyne Lissac et de Monsieur Henry Saulnier ; qu’ils en soient particulièrement remerciés.
• Le laboratoire Chauvin, Alcon & Pharmacia, partenaires de notre équipe.
• Mais également pour Essilor, Nidek & Théa.

Dans cette période de difficultés budgétaires, nous remercions, tout particulièrement, les laboratoires qui nous accompagnent dans l’organisation de cette manifestation.

Les références de cet ouvrage sont les suivantes : « Auteurs  ». « Titre  ». In : « Le Strabisme Accommodatif  ». Ed A & J Péchereau. Nantes, 2 007, « pages  ».

Les opinions émises dans le présent ouvrage doivent être considérées comme propres à leurs auteurs. L’éditeur n’entend leur donner aucune approbation ou improbation.

NB. Les erreurs ou les fautes étant consubstantielles à l’exercice de l’édition, n’hésitez pas à les signaler au webmaster par l’intermédiaire du site : http://www.strabisme.net ou en écrivant à : webmaster@strabisme.net

Table des matières
Terminologie des nystagmus 1
Georges Klainguti
Classification des Nystagmus 1
Les questions 1
Fiche d’examen 1
Signes associés 1
Nystagmus latent versus nystagmus de fixation congénital manifeste 1
Zone de neutralisation 2
Nystagmus manifeste de type latent 2
3 entités ophtalmologiques 2
Syndrome du strabisme congénital (Lang) 2
Nystagmus latents et latents manifestes 2
Nystagmus manifeste de type latent 2
Nystagmus de fixation congénital manifeste (essentiel) 2
Nystagmus de fixation congénitale manifeste avec une zone neutre latérale 3
Règle d’Alexander 3
Nystagmus sensoriels 3
Anatomie fonctionnelle des voies oculogyres 7
Pierre Warry
Le contrôle nucléaire 8
Le contrôle internucléaire 8
La latéralité du regard 8
La verticalité du regard 9
Les vergences 9
Les voies de modulations 10
Le système vestibulaire 11
Le labyrinthe 11
Les noyaux vestibulaires 11
Le cervelet 11
La vision 12
Le système sensori-moteur 12
Génétique et nystagmus 15
Béatrice Roussat
Nystagmus congénital idiopathique 15
Albinisme oculocutané de type I [AOC. I] 15
Albinisme oculocutané de type II [AOC. II] 15
Albinisme oculocutané de type III [AOC. III] 16
Albinisme oculocutané de type IV [AOC. IV] 16
Albinisme oculocutané de type dominant 16
Albinisme oculaire 16
Achromatopsie 16
Monochromatisme à cônes bleus ou cônes S 16
Nystagmus symptomatique d’affections ophtalmologiques 16
Maladie de Pelizaeus-Merzbacher 16
Hypoplasie vermienne 16
Syndrome de Joubert 17
Étiopathogénie des nystagmus congénitaux 19
Alain Péchereau
Épidémiologie des nystagmus congénitaux 19
Les données de la littérature 19
La répartition des différents types de nystagmus 20
Comment expliquer ces différences ? 20
Rappel sur le système oculomoteur 21
Les tâches du système moteur 21
La position primaire 21
La fixation visuelle 22
Fixation et intégrateur neuronal 22
Le temps de fovéation 23
Définition et types de nystagmus 23
Les divers types 23
Les nystagmus ophtalmologiques 23
Les nystagmus provoqués 24
Les nystagmus spontanés 24
Caractéristiques cliniques 24
Deux faits importants 25
Pathogénie de la séméiologie des nystagmus congénitaux 25
Valeur localisatrice des nystagmus congénitaux ? 25
Le nystagmus pendulaire 25
Le nystagmus manifeste/latent 26
Les tropies nystagmiques 26
Le torticolis 26
Physiopathologie et chirurgie 26
Blocage latéral 26
Blocage en convergence 27
Examen clinique d’un nystagmus patent 29
Marie-Andrée Espinasse-Berrod
Interrogatoire 29
Interrogatoire général 29
Description du nystagmus 29
Signes associés 29
Bilan d’un torticolis 29
Acuité visuelle 30
Étude clinique du nystagmus 30
Morphologie 30
Direction 31
Rythme et fréquence 31
Amplitude et intensité 31
Étude des variations du nystagmus 31
Étude de la réfraction 32
Complément du bilan oculomoteur 32
Examen ophtalmologique complet 32
Au terme de l’examen clinique d’un nystagmus patent 32
Distinction clinique entre nystagmus congénital et acquis 32
Examen d’un nystagmus manifeste latent 35
Dominique Thouvenin
Plusieurs formes cliniques sont observées 35
Les études électrooculographiques 36
La pathogénie du Nystagmus manifeste latent 36
Le traitement du Nystagmus manifeste latent 36
Le syndrome du monophtalme congénital 39
Béatrice Roussat
Définition 39
Description 39
Torticolis 39
Amblyopie 39
Nystagmus 39
Strabisme 40
Pathogénie 40
Prise en charge thérapeutique 40
Torticolis et nystagmus 41
Vincent Paris
Classifier pour comprendre 41
Le principe du torticolis 41
Principes généraux 41
Torticolis associé au strabisme précoce 41
Le cas particulier du monophtalme 43
Torticolis non associé au strabisme précoce 43
Les cas mixtes 43
Le cas particulier de la torsion associée au strabisme précoce 46
Les surcorrections 48
Conditions d’examen 48
La correction optique 48
La distance de fixation 49
Les positions multiples 49
Cas particuliers : les « aveugles  » par nystagmus 50
Nystagmus et fusion 50
En résumé : sur le plan clinique 51
Le bilan ophtalmologique d’un nystagmus congénital 53
André Roth
Les notions anamnésiques 53
Le comportement spontané 53
Le bilan sensoriel : première difficulté de l’examen 54
L’acuité visuelle 54
La réfraction 55
La vision binoculaire 56
La vision des couleurs 56
Le bilan moteur 56
Y a-t-il un strabisme associé ? Troisième difficulté de l’examen 57
Le torticolis 58
Le bilan étiologique 58
L’électrooculographie des nystagmus 59
Alain Péchereau
Le sujet normal 59
Saccades normales 59
Poursuite normale 60
Nystagmus : divers types 60
Nystagmus opto-cinétique 62
Nystagmus Patent 63
Nystagmus Latent 64
Nystagmus Manifeste-Latent 65
Torticolis Unidirectionnel 67
Blocage en convergence 68
Torticolis Alternant Dissocié 69
Inexcitabilité Opto-Cinétique 70
Nystagmus & Temps 74
Les mouvements oculaires pseudo-nystagmoïdes 75
Monique Cordonnier
Les ondes carrées 75
Le flutter et l’opsoclonus 76
Le spasmus nutans 76
Le nystagmus retractorius 76
Le bobbing 76
Les myokimies de l’oblique supérieur 77
La transmission des pulsations cérébrales à l’œil 77
Nystagmus neurologiques 79
Caroline Tilikete
Les nystagmus vestibulaires 79
Rappel de l’organisation physiologique du système vestibulaire 79
Nystagmus vestibulaires périphériques 81
Nystagmus vestibulaires centraux 82
Les nystagmus par anomalie de la stabilisation du regard excentré 83
Rappel concernant l’innervation des neurones oculomoteurs 83
Nystagmus du regard excentré 84
Les nystagmus par anomalie du système de fixation visuelle 85
Rappel concernant le système de fixation visuelle 85
Nystagmus par déprivation visuelle 86
Nystagmus pendulaire acquis 86
Les autres formes de nystagmus acquis 87
Nystagmus retractorius 87
Nystagmus épileptique 87
Nystagmus de l’ophtalmoplégie internucléaire 88
Nystagmus vestibulaire périphérique 91
Catherine Calais
Rappel anatomique et physiopathologique 91
Description des nystagmus vestibulaires périphériques 92
Importance de l’interrogatoire du patient 93
Examen vestibulaire clinique 93
Principales entités cliniques 93
Le vertige positionnel paroxystique bénin 94
La maladie de Ménière 94
La névrite vestibulaire 94
Le neurinome de l’acoustique 94
Autres étiologies 95
Neuro-imagerie et nystagmus 97
Danièle Denis, Nadine Girard & Brigitte Chabrol
Techniques d’imagerie 97
Étiologies neurologiques 97
Chez le nourrisson et le jeune enfant 98
Chez l’enfant plus grand 98
Chez l’adulte 98
Étiologies 98
Parmi les nystagmus congénitaux 98
Parmi les nystagmus acquis 99
Classification 99
Nourrisson et jusqu’à 2 ans d’âge 99
Jeune enfant 104
Adulte 109
Nystagmus et malvoyance 111
Claude Speeg-Schatz
Prise en charge du nystagmus 113
David Lassalle
L’information aux parents 113
Définition de la pathologie 113
Définition des risques 113
Distribution des rôles 114
Comment inscrire un enfant malvoyant à l’école, au collège ou au lycée ? 116
Pour les contrôles et les examens ? 117
Après le lycée ? 117
Après vingt ans ? 117
Financement d’une aide technique 117
Nomenclature de la sécurité sociale 117
L’amblyopie dans les nystagmus 119
Robert LaRoche
Définition 119
Relations cause à effet 119
Nystagmus, cause d’amblyopie 119
Le Nystagmus, un effet de l’amblyopie, une conséquence de celle-ci 120
Diagnostic 120
Les antécédents 120
Les mesures d’acuité visuelle 120
Réfraction 121
Visuscopie 122
Brückner 122
Lampe à fente 122
Fond d’œil 122
Vision des Couleurs 122
L’électrodiagnostique 122
Traitement de l’amblyopie dans les cas de nystagmus 123
La réfraction et la correction optique des nystagmus 125
Françoise Oger-Lavenant
La réfraction des nystagmus 125
La correction optique totale 125
L’acuité visuelle 126
La mesure 126
Les résultats 126
Le traitement médicamenteux des nystagmus 127
Heimo Steffen
Nystagmus alternant périodique 127
Modèle animal du NAP 128
Hypothèse physiopathologique du NAP 128
Contexte clinique 128
Thérapie 128
Le nystagmus battant vers le bas 128
Modèle animal de nystagmus battant au regard vers le bas 129
Physiopathologie du nystagmus battant dans le regard vers le bas 129
Contexte clinique 129
Thérapie 129
Le nystagmus battant vers le haut 130
Nystagmus pendulaire acquis (NPA) 130
Modèle animal 130
Notions physiopathologiques 130
Contexte clinique 130
Thérapie 130
Traitement chirurgical du nystagmus patent 133
Nathalie Azar
Traitement du nystagmus 133
Traitement chirurgical du nystagmus 133
Historique du traitement chirurgical 133
Buts de la chirurgie 133
Procédures 133
Chirurgie du point nul horizontal 134
Indications 134
Technique 134
Chirurgie du point nul vertical & multiplan 135
Indications 135
Technique 135
Opérer les plans multiples simultanément 136
Complications et pronostic 136
Torticolis avec chirurgie du strabisme 136
Indications 136
Objectifs 136
Technique 136
Convergence induite (divergence artificielle) 137
Indications 137
Technique 137
Complications et pronostic 137
Ténotomie ou reculs des quatre muscles 137
Indications 137
Technique 137
Complications et pronostic 137
Toxine botulique dans le traitement du nystagmus 138
Historique 138
Technique 138
Cas cliniques 138
Cas 1 138
Case 2 138
La chirurgie du nystagmus latent 141
Françoise Oger-Lavenant
Les torticolis 141
Les différents types de torticolis 142
La stratégie chirurgicale 142
La chirurgie du torticolis 142
Évolution de la chirurgie nystagmique 145
Marie de Bideran
Principes de la chirurgie 145
Buts de la MDA 145
Historique de la MDA 145
Techniques 145
Préopératoire 145
MDA simple 146
Kestenbaum asymétrique pour un torticolis de près 146
Nystagmus + ésotropie 147
De l’Étude 147
Générales 147
Le nystagmus en pratique quotidienne 149
Charles Rémy
Rappel 149
Les dispositions réglementaires du permis de conduire en France 150
Conduite à tenir 150
Le traitement sera immédiat 150
La correction optique totale sera toujours prescrite 150
L’isoacuité doit être recherchée 150
La position de blocage 150
Les adjuvants médicaux 151
Les verres colorés bleus ou jaunes sont à essayer 152
Une scolarisation normale 152
Le permis de conduire 152